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Enfermedad de Paget

Enfermedad de Paget

La enfermedad de Paget es una afección crónica de los huesos que se caracteriza por un trastorno del proceso normal de remodelación ósea. El hueso normal tiene un equilibrio de fuerzas que actúan para poner el hueso nuevo y tomar el hueso viejo. Esta relación (referido como “remodelación ósea”) es esencial para mantener los niveles normales de calcio en la sangre. En el hueso afectado por la enfermedad de Paget, la remodelación ósea se altera y no sincronizados. Como resultado, el hueso que se forma es anormal, ampliada, no denso como, frágil y propenso a la rotura (fractura).
La enfermedad de Paget afecta a más huesos del esqueleto de los adultos. Se estima que el 1% de los adultos en los EE.UU. tienen la enfermedad de Paget. Hay también una forma extremadamente rara de la enfermedad de Paget en los niños, referida como la enfermedad de Paget juvenil. La enfermedad de Paget también se conoce como osteítis deformante.

Causas

No se sabe qué causa la enfermedad de Paget. Recientemente, ciertos genes se han asociado con la enfermedad de Paget, incluyendo el Sequestrosome un gen en el cromosoma 5. Infección por el virus puede ser que desencadene la enfermedad de Paget en las personas que han heredado la tendencia genética a desarrollar la enfermedad por tener estos genes.

Síntomas

La enfermedad de Paget normalmente no causa síntomas y a menudo se obtiene a través de pruebas de rayos X por otras razones. Sin embargo, la enfermedad de Paget puede causar dolor en los huesos, deformación, fractura y artritis. El dolor de huesos de la enfermedad de Paget se encuentra en el hueso afectado. Los huesos m afectados más comunes por la enfermedad de Paget son la columna vertebral, el hueso del muslo (fémur), la pelvis, el cráneo, la clavícula (clavícula) y el hueso superior del brazo (húmero).
Los síntomas de la enfermedad de Paget dependerán de los huesos afectados y la gravedad de la enfermedad. Los huesos alargados pueden pellizcar los nervios adyacentes, provocando sensación de hormigueo y entumecimiento. El arqueamiento de las piernas puede ocurrir. La participación de cadera o de rodilla puede causar artritis, cojera, así como el dolor y la rigidez de la cadera o la rodilla. Dolor de cabeza , pérdida de la visión y la pérdida de audición puede ocurrir cuando los huesos del cráneo se ven afectados. Con la enfermedad de Paget muy extendido, es posible el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva debido a una mayor carga de trabajo en el corazón.

Diagnóstico

La enfermedad de Paget se diagnostica basándose en una prueba de rayos-X. La enfermedad de Paget también puede ser detectada con las pruebas de diagnóstico por imágenes, tales como una gammagrafía ósea, resonancia magnética de exploración y la tomografía computarizada .La fosfatasa alcalina, una enzima que proviene de los huesos, es frecuentemente elevada en la sangre de personas con enfermedad de Paget, como resultado de la rotación anormal del hueso de forma activa remodelación ósea. Este análisis de sangre también se refiere como la fosfatasa alcalina del suero (SAP) y se utiliza para supervisar los resultados del tratamiento de la enfermedad de Paget.
La gammagrafía ósea es particularmente útil para determinar el alcance de la participación de la enfermedad de Paget, ya que proporciona una imagen de todo el esqueleto. El hueso que se ve afectada por la enfermedad de Paget puede ser fácilmente identificado con las imágenes de escaneo de huesos.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Paget se dirige hacia el control de la actividad de la enfermedad y la gestión de sus complicaciones. Cuando la enfermedad de Paget no causa síntomas y los análisis de sangre muestra que el nivel de fosfatasa alcalina sérica es normal o elevado mínimamente, no es necesario ningún tratamiento. El dolor óseo puede requerir medicamentos antiinflamatorios o medicamentos para aliviar el dolor. La deformidad de los huesos puede requerir apoyos tales como las alzas o calzado especializado. Las intervenciones quirúrgicas son necesarias para las articulaciones dañadas, fracturas, huesos gravemente deformados o cuando los nervios están siendo aplastados por hueso agrandado. Antes de someterse a una operación en el hueso afectado por la enfermedad de Paget, es de gran ayuda ser tratado primeramente con medicamentos, como los bifosfonatos o calcitonina (Miacalcin), ya que esto tiende a disminuir el riesgo de complicaciones quirúrgicas, incluyendo sangrado.
Los bifosfonatos son el pilar del tratamiento. Hay un número de ellos disponible que se toma por vía oral, incluyendo alendronato (Fosamax), risedronato (Actonel), etidronato (Didronel), y tiludronato(Skelid) y que se administra por vía intravenosa, incluyendo el pamidronato(Aredia) y zoledronato (Reclast ). En general, los bifosfonatos orales se toman a primera hora de la mañana con el estómago vacío con 8 onzas de agua. Pueden causar irritación del estómago y el esófago. Bifosfonatos por vía intravenosa puede causar el músculo temporal y dolor en las articulaciones, pero no están asociados con la irritación del estómago o del esófago.
Itonina (Miacalcin), ya que esto tiende a disminuir el riesgo de complicaciones quirúrgicas, incluyendo sangrado.

Prevención

No hay ninguna manera conocida para prevenir la aparición de la enfermedad de Paget. Las personas con familiares que padecen de la enfermedad de Paget se les aconseja tener una rutina de pruebas sanguíneo de fosfato alcalino cada dos o tres años después de los 40 años.

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