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Neuroblastoma

Neuroblastoma

El neuroblastoma es un cáncer que se desarrolla a partir de células nerviosas que se encuentran en varias zonas del cuerpo. Neuroblastoma más comúnmente surge en y alrededor de las glándulas suprarrenales, que tienen orígenes similares a las células nerviosas y se sientan encima de los riñones. Sin embargo, el neuroblastoma puede presentarse también en otras áreas del abdomen y en el pecho, cuello y pelvis, donde los grupos de células nerviosas existen.
El neuroblastoma afecta más comúnmente a niños de 5 años o menos, a pesar de que rara vez puede ocurrir en niños mayores.
Algunas formas de neuroblastoma desaparecen por sí solos, mientras que otros pueden requerir múltiples tratamientos. Las opciones de tratamiento del neuroblastoma dependerán de varios factores.

Causas

No está claro qué causa la mutación genética inicial que conduce al neuroblastoma. Sin embargo, como el neuroblastoma suele afectar a niños muy pequeños, los investigadores creen que la mutación se produce durante el embarazo o poco después del nacimiento.
En general, el cáncer comienza con una mutación genética que permite a las células normales y sanas seguir creciendo sin responder a las señales de parar, como células normales. Las células cancerosas crecen y se multiplican sin control. Las células que se acumulan anormales forman una masa (tumor). Las células cancerosas pueden invadir los tejidos cercanos y pueden desprenderse de un tumor inicial diseminado a otras partes del cuerpo (metástasis).

Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar el neuroblastoma incluyen:

  • Examen físico. Se debe realizar un examen físico para revisar todos los signos y síntomas. El médico le hará preguntas acerca de los hábitos y comportamientos del paciente.
  • Análisis de orina y sangre en los niños. Estos pueden indicar la causa de todos los signos y síntomas que su hijo está experimentando. Los análisis de orina se pueden utilizar para revisar los niveles de ciertas sustancias químicas que se derivan de las células de neuroblastoma y producen catecolaminas.
  • Pruebas de imagen. Pueden revelar una masa que puede indicar un tumor. Las pruebas de imagen pueden incluir rayos X, ultrasonido, tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), entre otros.
  • Extracción de muestra de tejido para su análisis. Si se encuentra una masa, el médico puede solicitar muestra del tejido para pruebas de laboratorio (biopsia) que puede revelar qué tipos de células están implicadas en las características genéticas del tumor y específicas de las células cancerosas. Esta información ayuda al médico a elaborar un plan de tratamiento individualizado.
  • Extracción de muestra de médula ósea para su análisis. También puede someterse a una biopsia de médula ósea y procedimientos de aspiración de médula ósea para ver si el neuroblastoma se ha propagado a la médula ósea. 
  • Puesta en escena.  Una vez que se diagnostica el neuroblastoma, el médico puede solicitar la realización de pruebas para determinar la extensión del cáncer y si se ha propagado a órganos distantes – un proceso llamado estadificación. Las pruebas de imagen para el cáncer en etapa, puede incluir radiografías, gammagrafías óseas y computarizadas, y resonancias magnéticas, entre otros.

Utilizando la información de los procedimientos, el médico asigna una etapa a la neuroblastoma. Estadios del neuroblastoma incluyen:

Etapa I. El neuroblastoma en esta etapa es localizada, lo que significa que está limitado a una zona y puede ser eliminado completamente con la cirugía. Los ganglios linfáticos relacionados con el tumor puede tener signos de cáncer, pero otros nodos linfáticos no tienen cáncer.

Estadio IIA. Está localizado, pero no puede ser tan fácilmente eliminado mediante cirugía.

Etapa IIB. En esta etapa es localizado. Puede o no ser eliminado fácilmente a través de la cirugía. Tanto los ganglios linfáticos conectados al tumor y los ganglios linfáticos cercanos contienen células cancerosas.

Etapa III. El Neuroblastoma en esta etapa se considera avanzado, y no es posible eliminar el tumor por medio de cirugía. El tumor puede ser de un tamaño más grande en esta etapa. Los ganglios linfáticos pueden o no contener células cancerosas.

Etapa IV. El Neuroblastoma en esta etapa se considera avanzado y se ha diseminado (metástasis) a otras partes del cuerpo.

Etapa IVS. Esta etapa es una categoría especial de neuroblastoma que no se comporta como otras formas de neuroblastoma, aunque no está claro por qué. El Neuroblastoma Etapa IVS se aplica sólo a los niños menores de 1 año de edad. Etapa IVS indica que el neuroblastoma se ha diseminado a otras partes del cuerpo – por lo general hueso, piel, hígado o a la médula. A pesar de la extensión del neuroblastoma, los bebés con esta etapa tienen una buena posibilidad de recuperación. Neuroblastoma en esta etapa a veces desaparece por su cuenta y a menudo no requiere ningún tratamiento.

Síntomas

Los signos y síntomas del neuroblastoma varían dependiendo de qué parte del cuerpo se ve afectado.
Neuroblastoma en el abdomen – la forma más común – puede causar signos y síntomas tales como:

  • Dolor abdominal
  • Una masa debajo de la piel que no es sensible al tacto
  • Cambios en los hábitos intestinales, como diarrea
  • Hinchazón en las piernas

El Neuroblastoma en el pecho puede causar signos y síntomas tales como:

  • Sibilancias
  • Dolor de pecho
  • Cambios en los ojos, incluyendo los párpados caídos y el tamaño desigual de las pupilas

Otros síntomas que pueden indicar neuroblastoma incluyen:

  • Los tumores de tejido debajo de la piel
  • Globos oculares que parecen sobresalir de los conectores hembra (proptosis)
  • Las ojeras
  • Dolor de espalda
  • Fiebre
  • Pérdida de peso inexplicable
  • Dolor en los huesos

Póngase en contacto con el médico si el niño tiene signos o síntomas que le preocupan. Mencione cualquier cambio en el comportamiento de su hijo o hábitos.

Tratamiento

El médico puede elegir un plan de tratamiento basado en varios factores que afectan el pronóstico de su hijo. Los factores incluyen la edad del niño, el estadio del cáncer, el tipo de células implicadas en el cáncer y si hay anormalidades en los cromosomas y genes. Con esta información, el médico clasifica el cáncer de bajo riesgo, riesgo intermedio o alto riesgo. El tratamiento o combinación de tratamientos a recibir dependerá de la categoría del riesgo.

Cirugía
Los cirujanos utilizan bisturíes y otros instrumentos quirúrgicos para eliminar las células cancerosas. En los niños con neuroblastoma de riesgo bajo, la cirugía para extirpar el tumor puede ser el único tratamiento necesario. Si el tumor se puede extirpar por completo depende de su ubicación y su tamaño. Los tumores que se adjuntan cerca de órganos vitales – tales como los pulmones o la médula espinal – puede ser demasiado arriesgado quitarlos. En el neuroblastoma de riesgo intermedio y alto riesgo, los cirujanos pueden tratar de eliminar la mayor cantidad de tumor posible. Otros tratamientos, como la quimioterapia y la radiación, se pueden utilizar para matar las células cancerosas restantes.

Quimioterapia
La quimioterapia utiliza productos químicos para destruir las células cancerosas. Se dirige a las células que crecen rápidamente en el cuerpo, incluyendo las células cancerosas. Desafortunadamente, la quimioterapia también daña las células sanas que crecen rápidamente, como las células en los folículos del pelo y en el sistema gastrointestinal, que puede provocar efectos secundarios.
Los niños con neuroblastoma de bajo riesgo y que no se puede extirpar quirúrgicamente pueden someterse a quimioterapia. Algunas veces la quimioterapia se administra antes de la cirugía (quimioterapia neoadyuvante) para reducir el tamaño del tumor en un tamaño que es más fácil de quitar. En otros casos, la quimioterapia puede ser el único tratamiento.
Los niños con neuroblastoma de riesgo intermedio reciben a menudo una combinación de medicamentos de quimioterapia antes de la cirugía para aumentar las posibilidades de que el tumor se puede quitar.
Los niños con neuroblastoma de alto riesgo suelen recibir altas dosis de quimioterapia para reducir el tumor y matar las células cancerosas que se han diseminado en otras partes del cuerpo. La quimioterapia se utiliza generalmente antes de la cirugía y antes del trasplante de médula ósea de células madre.

Radioterapia
La radioterapia utiliza altas dosis de partículas de energía para destruir las células cancerosas. La terapia de radiación afecta principalmente la zona en la que está dirigido. Equipo de radioterapia trata de proteger las células sanas cercanas al cáncer, pero algunas células sanas pueden ser dañadas por la radiación. Los efectos secundarios de la radioterapia su hijo depende de dónde la radiación es dirigida y la cantidad de radiación administrada.
Los niños con neuroblastoma de bajo riesgo o riesgo intermedio pueden recibir radioterapia si la cirugía y la quimioterapia no han sido de gran ayuda. Los niños con neuroblastoma de alto riesgo pueden recibir radioterapia después de la quimioterapia y la cirugía, para prevenir que el cáncer reaparezca.

Trasplante de células madre
Los niños con neuroblastoma de alto riesgo pueden recibir un trasplante utilizando sus propias células madre de la sangre (trasplante autólogo de células madre). La médula ósea produce células madre, que maduran y se convierten en los glóbulos rojos y blancos y las plaquetas que forman la sangre.El paciente se somete a un procedimiento que recopila filtros y células madre de su sangre; seguidamente, dosis altas de quimioterapia se utilizan para eliminar cualquier célula cancerosa que haya quedado en el cuerpo. Las células madre se inyectan en el cuerpo, donde pueden formar nuevas células sanguíneas sanas.
A largo plazo y tardíos efectos secundarios del tratamiento del cáncer
Como más y más niños están sobreviviendo al cáncer y viviendo la edad adulta, los médicos son cada vez más conscientes del tratamiento y sus efectos secundarios a largo plazo, los médicos recomiendan a los sobrevivientes de cáncer infantil realizarse un chequeo médico regularmente. Los efectos secundarios varían dependiendo del tratamiento, pero pueden incluir alteraciones del crecimiento, problemas de tiroides, segundos cánceres y la infertilidad, que puede ser causada por medicamentos de quimioterapia. La dificultad para pensar y pensamientos conflictivos de procesamiento pueden ser a largo plazo efectos secundarios de la radiación, la radiación, especialmente del cerebro o de la irradiación corporal total.

Prevención

No hay manera de prevenir la neuroblastoma. Sin embargo, los factores genéticos parecen desempeñar un papel en su desarrollo. Las personas con antecedentes familiares de cáncer, especialmente el cáncer infantil, puede ser de mucha importancia preguntar sobre las pruebas genéticas antes de pensar en tener hijos.

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