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Pénfigo Vulgar

Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar es una enfermedad dermatológica sistémica grave que afecta las membranas mucosas de la boca y la piel. Se manifiesta como ampollas grandes y frágiles llenas de un fluido claro. Es la forma más común de pénfigo en los Estados Unidos. En la mayoría de los casos, las ampollas aparecen primero en la boca. Estas pueden ser dolorosas pero casi nunca causan picor ni dejan cicatrices.

Causas

El pénfigo vulgar se debe a la unión de inmunoglobulinas de la clase G a antígenos de los desmosomas epidérmicos. La prueba de inmunofluorescencia para IgG es positiva en la gran mayoría de los pacientes. En ocasiones, el pénfigo aparece debido a reacciones a medicamentos, aunque esto es raro. El pénfigo puede ser un efecto secundario de medicamentos para la presión sanguínea (inhibidores ECA) o agentes quelantes (medicamentos como la penicilamina que elimina ciertos materiales de la sangre).
Normalmente, el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan los virus y las bacterias dañinas. En el caso del pénfigo, los anticuerpos atacan las células sanas de la piel y de las mucosas, teniendo omo resultado:
• Las células de la piel se separan unas de otras
• Se acumula líquido entre las capas de la piel
• Aparecen ampollas que pueden cubrir grandes áreas de la piel.
No se conoce la causa de este ataque del sistema inmunitario. El pénfigo no es contagioso. Tampoco parece ser hereditario. Pero los genes de algunas personas los hacen más vulnerables al pénfigo.

Síntomas

En la mayoría de los pacientes el primer signo del pénfigo son lesiones de la cavidad oral. Las lesiones pueden ser bastante grandes y tienen tendencia a esparcirse hacia la periferia, las erosiones tienden a desarrollar exceso de tejido de granulación y costras.
Este padecimiento es muy molesto, el paciente tiene dolor y la imposibilidad de alimentarse adecuadamente.
Aproximadamente, 50 de cada 100 personas con esta afección desarrolla primero ampollas dolorosas y úlceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.
Estas úlceras cutáneas pueden drenar, supurar, formar costras, se pelan o se desprenden fácilmente. Pueden estar localizadas en la boca, sobre el cuero cabelludo, en el tronco u otras áreas de piel

Diagnóstico

Para confirmar el diagnóstico se pueden utilizar algunos estudios como:

  1. Una biopsia de la lesión cutánea,  muestra separación de las células epiteliales una de otra. La biopsia de piel generalmente se hace para confirmar el diagnóstico.
  2. Un examen del tejido de la biopsia con inmunofluorescencia confirma la presencia del pénfigo.
  3. La piel se separa fácilmente cuando la superficie cutánea no afectada se frota de lado a lado con un hisopo o aplicador de algodón o con el dedo. Esto se denomina signo de Nikolsky positivo.

Tratamiento

Es tratable con medicamentos. Se utilizan dosis altas de medicamentos antiinflamatorios (corticoesteroides) para controlar el sistema inmunitario. Estos medicamentos se pueden tomar por vía oral o se pueden inyectar. También se puede poner crema corticoesteroide en las ampollas.
Se pueden usar otros medicamentos, tales como Inmunodepresores, que se usan para controlar el sistema inmunitario. De igual manera los antibióticos para tratar las infecciones. Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios importantes. El médico le podrá explicar cuáles son los efectos secundarios de sus medicamentos. También hágale saber a todos los médicos que lo atienden qué medicamentos está tomando.
Si usted toma corticoesteroides, es posible que necesite llevar una dieta baja en grasas, calorías y sodio (sal); asimismo, dieta rica en potasio y calcio.
Las llagas y las ampollas podrían tardar meses y hasta años en desaparecer. Las llagas en la boca tardan más en sanar, así que debe evitar las comidas duras, picantes o ácidas.

Prevención

El Pénfigo vulgar no se puede prevenir, pero sí se puede dar las siguientes recomendaciones para su control.
Para controlar el pénfigo, es necesario realizar una terapia en todo el cuerpo (sistémica) y ésta debe iniciarse lo más temprano posible. El tratamiento sistémico abarca corticosteroides, medicamentos que contengan oro, un antiinflamatorio llamado dapsona y medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida o mofetil micofenolato). Sin embargo, los efectos secundarios de la terapia sistémica son una complicación mayor.

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