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Acromegalia

Acromegalia

AcromegaliaEs un trastorno hormonal que se desarrolla cuando la glándula pituitaria produce demasiada hormona del crecimiento durante la edad adulta. Cuando esto sucede, los huesos aumentan de tamaño, incluyendo los de las manos, los pies y la cara. La acromegalia generalmente afecta a los adultos de mediana edad.
En los niños que todavía están creciendo, el exceso de la hormona del crecimiento puede causar una enfermedad llamada gigantismo. Estos niños exageran el crecimiento del hueso y tienen un aumento anormal de la altura.
Debido a la acromegalia es poco común y que los cambios físicos ocurren gradualmente, la condición a menudo no se reconoce de inmediato. Si no se trata rápidamente, la acromegalia puede provocar una enfermedad grave e incluso puede llegar a ser incluso, potencialmente mortal. Sin embargo, los tratamientos disponibles para la acromegalia pueden reducir su riesgo de complicaciones y mejorar significativamente sus síntomas, incluyendo la ampliación de sus funciones.

Causas

La acromegalia es causada por una sobreproducción de la glándula pituitaria (la hormona del crecimiento – GH). La hipófisis, una pequeña glándula situada en la base del cerebro detrás del puente de la nariz, produce una serie de hormonas. La GH juega un papel importante en la gestión del crecimiento físico.
Cuando la GH es secretada en el torrente sanguíneo, se dispara al hígado y produce una hormona llamada factor de crecimiento, similar a la insulina (IGF-I). A su vez, el IGF-I estimula el crecimiento de los huesos y otros tejidos. Si la glándula pituitaria produce demasiada GH, puede resultar cantidades excesivas de IGF-I. El exceso de IGF-I puede causar un crecimiento anormal de los tejidos blandos y signos esqueléticos y otros y síntomas característicos de la acromegalia y gigantismo.

En los adultos, un tumor es la causa más común por demasiada producción de GH:

  • Los tumores hipofisarios. La mayoría de los casos de acromegalia son causados por un tumor no canceroso (benigno) –adenoma- de la glándula pituitaria. . Algunos de los síntomas de la acromegalia, tales como dolores de cabeza y problemas de visión, se deben a la masa tumoral que presiona sobre los tejidos cerebrales cercanos.
  • Tumores no hipofisario. En unas pocas personas con acromegalia, tumores en otras partes del cuerpo, tales como los pulmones, el páncreas o de las glándulas suprarrenales, causan el trastorno. En algunos casos, los tumores producen una hormona llamada hormona del crecimiento-hormona liberadora (GH-RH), que estimula la pituitaria para hacer más GH.

Síntomas

Uno de los signos más comunes de la acromegalia es manos y pies agrandados. Las personas con este trastorno a menudo notan que ya no le quedan ciertos accesorios como anillos o por el aumento en la medida del calzado, el que ha aumentado progresivamente.
La acromegalia también hace experimentar cambios graduales en la forma de la cara, como una mandíbula inferior sobresaliente y la frente, la nariz hinchada, labios engrosados y el espaciamiento más amplio entre los dientes.
Debido a que la acromegalia tiende a progresar lentamente, los primeros signos pueden no ser evidentes durante varios años. A veces, la gente nota la condición sólo mediante la comparación de fotografías antiguas.

La acromegalia puede presentar los siguientes síntomas, que pueden variar de una persona a otra:
• Manos y pies agrandados
• Rasgos faciales agrandados
• Piel gruesa, aceitosa engrosada
• Sudoración excesiva y el olor corporal
• Pequeñas excrecencias de tejido de la piel (manchas en la piel)
• Fatiga y debilidad muscular
• Voz ronca debido a las cuerdas y senos vocales agrandados
• Ronquido grave debido a la obstrucción de la vía aérea superior
• Problemas de visión
• Dolores de cabeza
• Agrandamiento de la lengua
• Dolor y movilidad articular limitada
• Irregularidades del ciclo menstrual en las mujeres
• Disfunción eréctil en los hombres
• Agrandamiento del hígado, corazón, riñones, bazo y otros órganos
• Aumento de tamaño del pecho (tórax)

Diagnostico

La acromegalia generalmente se desarrolla lentamente e incluso los miembros de la familia no pueden notar inicialmente los cambios físicos graduales que se producen con este trastorno. El diagnóstico precoz es importante para poder recibir atención adecuada. Si no se trata puede conducir a complicaciones graves.

Para comenzar el proceso de diagnóstico, el médico tomará la historia clínica y realizará un examen físico a fin de recomendar los siguientes pasos:

  • Medición de GH y IGF-I. Después de haber ayunado durante la noche, el médico tomará una muestra de sangre para medir los niveles de GH e IGF-I. Los niveles elevados de estas hormonas es sospecha de acromegalia.
  • Prueba de supresión hormona del crecimiento. Este es el método definitivo para la verificación de la acromegalia. En esta prueba, los niveles sanguíneos de GH se miden antes y después de beber un preparado de azúcar (glucosa).Normalmente la ingesta de glucosa deprime los niveles de GH.Si se tiene la acromegalia, el nivel de GH tenderá a permanecer alto.
  • Imagen. El médico puede recomendar que se someta a una prueba de imagen, como la resonancia magnética (RM), para ayudar a determinar la ubicación y el tamaño de un tumor en la glándula pituitaria. Si el radiólogo, que por lo general realiza los procedimientos, no ve ningún tumor en la glándula pituitaria, puede buscar tumores no hipofisario que podrían ser responsables de los altos niveles de GH.

Tratamiento

El tratamiento se enfoca en la reducción de la producción de GH, así como reducir los efectos negativos del tumor en la pituitaria y los tejidos circundantes. Es posible que necesite más de un tipo de tratamiento.

Cirugía
Los médicos pueden eliminar la mayoría de los tumores hipofisarios utilizando un método llamado cirugía transesfenoidal. En este procedimiento, el cirujano trabaja a través de la nariz para extraer el tumor pituitario. La extracción del tumor puede normalizar la producción de GH y eliminar la presión sobre los tejidos que rodean la pituitaria para aliviar los signos y síntomas asociados. En algunos casos, el cirujano puede no ser capaz de eliminar todo el tumor.
Debido a la compleja naturaleza del procedimiento, es importante elegir un cirujano con experiencia en la realización de este tipo de cirugía. Por lo general, cuanto más experimentado sea el cirujano, mejor será el resultado final.

Medicamentos
Los fármacos utilizados para disminuir la producción o bloquear la acción de GH incluyen:
Análogos de la somatostatina. La droga octreotida (Sandostatin) y lanreotida (Somatuline Depot) son versiones sintéticas de la hormona somatostatina cerebro. Ellos pueden interferir con la secreción excesiva de GH por la pituitaria, y por lo tanto puede producir descensos rápidos en los niveles de GH. Al iniciar el tratamiento octreotide, en un inicio se inyecta a sí mismo con una preparación de acción corta debajo de la piel (subcutánea) tres veces al día para determinar si se tiene algún efecto secundario debido a la medicación y si es eficaz. Si es tolerada y eficaz, se puede tomar en forma de acción prolongada que requiere una inyección en los músculos de los glúteos el que debe ser administrado una vez al mes. Lanreotide se administra como una inyección subcutánea una vez al mes.
Agonistas de la dopamina. La cabergolina y bromocriptina (Parlodel) se toman en forma de pastillas. En algunas personas, estos medicamentos pueden disminuirle los niveles de GH e IGF-I. Algunas personas pueden desarrollar comportamientos compulsivos, como los juegos de azar, mientras toma estos medicamentos.
Antagonista de la hormona del crecimiento. El pegvisomant (Somavert), un antagonista de la hormona del crecimiento, actúa para bloquear el efecto de GH en los tejidos del cuerpo. La Pegvisomant puede ser particularmente útil para las personas que no han tenido buen éxito con otras formas de tratamiento. Este medicamento puede normalizar los niveles de IGF-I y aliviar los síntomas en la mayoría de las personas con acromegalia, controla los niveles de GH pero no reduce el tamaño del tumor.

Radiación
Se puede recomendar un tratamiento de radiación cuando las células tumorales permanecen después de la cirugía. La radioterapia destruye las células tumorales persistentes y reduce lentamente los niveles de GH. Puede tomar años para que este tratamiento haga efecto notablemente en los síntomas de acromegalia.

Prevención

La acromegalia no se puede prevenir.

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Gigantismo

Gigantismo

El gigantismo es una enfermedad muy poco frecuente que ocurre durante la infancia, en la que hay huesos extremos, el músculo y el crecimiento de órganos. El gigantismo es causado por una sobreproducción de la hormona del crecimiento (GH) que se produce en el niño antes de que las placas de crecimiento óseo se hayan cerrado, dando lugar a personas de entre 7 pies (2,13 m) y 9 pies (2,74 m) de altura.

Causas

Algunas enfermedades, trastornos y afecciones que pueden causar sobreproducción GH que lleva a gigantismo, éstas incluyen:

  • Los tumores benignos de la glándula pituitaria, que presionan sobre la glándula y causan la producción excesiva de GH. Esta es la causa más común de gigantismo.
  • Complejo de Carney (mutación genética rara que provoca un alto riesgo de ciertos tumores incluyendo adenoma pituitario)
  • McCune-Albright (síndrome causado por una mutación del gen)
  • Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (enfermedad hereditaria que causa tumores que se forman en las glándulas endocrinas y los hace hiperactivos)
  • La neurofibromatosis (trastorno genético que causa el crecimiento de tumores)

Diagnóstico

  • Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza que muestra el tumor hipofisario
  • Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g)
  • Niveles altos de prolactina
  • Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo I (IGF-I, por sus siglas en inglés)

Síntomas

Los niños con gigantismo son muy altos para su edad y también puede tener las siguientes condiciones:

  • Agrandamiento de las manos, dedos, dedos de los pies, la cabeza o de la lengua
  • Producción de sudor excesivo
  • Dolores de cabeza
  • Períodos menstruales irregulares en las adolescentes
  • Inicio tardío de la pubertad
  • La producción de leche (galactorrea)
  • Mandíbula inusualmente grande, la frente prominente y rasgos faciales gruesos
  • Distorsión de la visión, como visión doble y problemas de la visión periférica
  • La debilidad y hormigueo en los brazos y las piernas debido a la compresión de los nervios tejidos agrandamiento

El riesgo de complicaciones de gigantismo se puede reducir con un diagnóstico precoz y el tratamiento. Busque atención médica regular para su niño para reducir el riesgo de que el gigantismo se desarrolle y progrese sin ser detectados. Busque atención médica inmediata si observa cambios inexplicables en la apariencia de su hijo, tales como excesivo crecimiento en altura o cualquiera de los síntomas anteriores.

Tratamiento

Puede implicar una combinación de técnicas para reducir o regular la liberación de la glándula pituitaria de la hormona del crecimiento (GH). El plan de tratamiento exacto variará dependiendo de la causa subyacente de la sobreproducción de GH. El médico es quien mejor puede guiar sus decisiones de tratamiento en función de sus circunstancias específicas.
Los medicamentos pueden ser utilizados para reducir la liberación de GH, bloquear los efectos de la GH, o prevenir el crecimiento en estatura. Ellos incluyen:

  • Agonistas de la dopamina, como la bromocriptina mesilato (Cycloset, Parlodel) y la cabergolina (Dostinex), lo que reduce la liberación de GH
  • Pegvisomant (Somavert), que bloquea los efectos de la GH
  • Sexo terapia hormonal, tales como el estrógeno y la testosterona, que puede inhibir el crecimiento de los huesos largos
  • Análogos de la somatostatina, como la octreotida (Sandostatin) y de acción prolongada lanreotida (Somatuline Depot), que reducen la liberación de GH

Otros tratamientos de gigantismo son:

  • La radiación de la glándula pituitaria para regular la GH. Esto es generalmente considerado como el menos deseable opción de tratamiento debido a su limitada eficacia y efectos secundarios que pueden incluir la obesidad , alteraciones emocionales y problemas de aprendizaje
  • La cirugía para extirpar algún tumor de la hipófisis, que es el tratamiento de elección para los tumores hipofisarios definidos.

Prevención

No se puede prevenir el gigantismo, pero sí se puede controlar tomando  medidas como se mencionó en el tratamiento.

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BOCIO

BOCIO

El bocio es una glándula tiroides aumentada de tamaño. Puede regresar a sus dimensiones normales por sí sola, aunque el bocio es signo evidente de un trastorno de la tiroides, no siempre se necesita tratamiento.
Existen varios tipos desde el punto de vista morfológico:
– Bocio Difuso,
– Bocio Uninodular
– Bocio Multinodular.
Según su tamaño se divide en los siguientes estados:
•    Estado 1: detectable a la palpación.
•    Estado 2: bocio palpable y visible con el cuello en hiperextensión.
•    Estado 3: visible con el cuello en posición normal.
•    Estado 4: bocio visible a distancia.

Causas

La causa más común del bocio es la falta de yodo en la dieta. El yodo es un elemento esencial en la producción de la hormona tiroidea. La tiroides aumenta de tamaño cuando la hormona estimulante de la tiroides (TSH), secretada por la glándula pituitaria la estimula a producir más hormona tiroidea. Si la tiroides no puede producir suficiente hormona tiroidea, ésta aumenta de tamaño con el tiempo.

Cuando existen deficiencias enzimáticas en la síntesis de hormonas tiroideas (bocios disenzimáticos) o una falta mantenida del aporte alimentario de yodo (bocio endémico), la disminución de la función tiroidea induce un aumento de TSH que da lugar a un aumento del tamaño glandular con el fin de restablecer la función tiroidea, aspecto que no siempre se consigue. En la gran mayoría de casos de hipertiroidismo existe bocio, pues para que se produzca una producción aumentada de hormonas tiroideas es necesario que la glándula sea de mayor tamaño y posea mayor capacidad sintética. En la enfermedad de Graves-Basedow (hipertiroidismo de causa autoinmune), el bocio es clásicamente difuso. Cuando se desarrolla un cáncer de tiroides la forma más habitual de presentación es la de un nódulo de consistencia dura y crecimiento rápido.

Síntomas

Al desarrollar el bocio, el cuello de la persona se ensancha y puede presentarse mayor hinchazón en un lado del cuello.
Otros síntomas del bocio incluyen aumento de tamaño visible, dolor de garganta con o sin hinchazón, ronquera y dificultad o malestar al tragar.
Si el bocio es causado por un trastorno tiroideo subyacente, la persona podría presentar síntomas de tal trastorno.

Diagnóstico

Inicialmente, el  médico realizará un examen de rutina. Posteriormente  pedirá que se realice una prueba de sangre para determinar si una cantidad suficiente de hormona estimulante de la tiroides (TSH, por sus siglas en inglés) circula en su sangre. Con base en este resultado, es posible determinar si la tiroides está funcionando normalmente. Mediante ecografía (prueba de ultrasonido) se determina el tamaño exacto de la tiroides y los nódulos. Esta prueba no es dolorosa y de ningún modo está asociada con una exposición a la radiación. Algunos otros métodos de examen para el reconocimiento de nódulos son:
Gammagrafía de la tiroides: Es un examen realizado para todo tipo de nódulos que tengan un diámetro mínimo aparente de 1 cm, el cual consiste en la administración mediante una inyección al paciente de una sustancia radioactiva que se acumula en la tiroides.
Punción con aguja fina (biopsia): Para excluir la posibilidad o confirmar si los nódulos son malignos se debe extraer una muestra de tejido con la ayuda de una aguja pequeña.

Tratamiento

El bocio sólo es necesario tratarlo si está causando síntomas.
Los tratamientos para un agrandamiento de la tiroides abarcan:
•    Yodo radiactivo para encoger la glándula, particularmente si la tiroides está produciendo demasiada hormona tiroidea
•    Cirugía (tiroidectomía) para extirpar toda o parte de la glándula
•    Dosis pequeñas de solución de yodo de Lugol o de yoduro de potasio si el bocio se debe a una deficiencia de yodo
•    Tratamiento con suplementos de hormona tiroidea si el bocio se debe a una tiroides hipoactiva
El objetivo del tratamiento en el bocio tóxico difuso (BTD) es lograr la disminución en la producción de hormonas tiroideas y consecuentemente una mejoría clínica rápida.

Medidas generales:
1.    Reposo físico y mental.
2.    Dieta hipercalórica.
3.    Vitaminas del complejo B.
4.    Psicoterapia. Se puede utilizar fenobarbital 100 mg/c 8-12 h por vía oral, diazepam o nitrazepam 10-15 mg/día.
Antitiroideos de síntesis
Estos medicamentos pueden emplearse con 3 objetivos:
1.    Como único tratamiento médico.
2.    En la preparación quirúrgica.
3.    Como coadyuvante del tratamiento con 131I
Indicaciones del tratamiento con ATS
•    Niños.
•    Embarazo.
•    Hipertiroidismo intenso.
•    Recidiva de la cirugía.
•    En la crisis tirotóxica.
•    Antes y después de la administración del 131I.
•    Preparación cirugía.
Se deben realizar estudios hepáticos y leucograma cada 6 meses de tratamiento, así como TSH y T4; este se debe mantener por 12-18 meses. Si no se obtiene el control del hipertiroidismo se debe indicar 131I o decidir cirugía.
Yoduros: En forma de solución saturada de Lugol se emplea en la preparación preoperatorio, comenzando por 1 gota cada 8 h. En esta dosis se aumentará una gota cada 3 días y se puede llegar a 5 gotas 3 veces al día.
Cirugía (indicaciones):
•    Fracaso o contraindicaciones al tratamiento médico.
•    Sospecha de la coexistencia de proceso maligno.
•    Presencia de bocio muy grande con manifestaciones compresivas o endotoráxico.
•    No lograrse el control con 131I.
•    Sujetos que rechacen otra terapéutica.
En el presente constituye una indicación excepcional limitada a los pacientes que van a ser operados, quienes deberán controlarse previamente, y para lograrlo se administrará ATS. Una vez decidida la operación, se suspenderá el ATS y se administrará solución de Lugol. La operación a realizar será la tiroidectomía subtotal, la cual estará indicada cuando se sospeche la presencia de carcinoma tiroideo o cuando el BTD se presente en pacientes con bocio endotoráxico.
Complicaciones
•    Crisis tirotóxica (si el paciente no se preparó adecuadamente).
•    Hipotiroidismo.
•    Hipoparatiroidismo agudo o crónico.
•    Lesión del nervio recurrente.
•    Infección de la herida.
•    Sangramiento.
Yodo radioactivo: Está indicado en pacientes mayores de 20 años, con bocio difuso de peso estimado menor de 60 g, en enfermos con contraindicación quirúrgica o que rechacen la cirugía, en las recidivas postiroidectomía y en las relaciones no deseables a los ATS. Está contraindicado en las mujeres embarazadas o en las que estén lactando y en pacientes con nefropatía o hemopatía severa.
Cómo bloquear la acción periférica de las hormonas tiroideas
Se emplea el beta bloqueador propranolol. Se encuentra contraindicado en el asma bronquial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, bradicardia sinusal, bloqueo cardíaco, insuficiencia cardíaca (en ausencia de la ingestión de digitálico), y si se ingieren inhibidores de la monoaminooxidasa, se deben utilizar con precaución en el embarazo, diabetes mellitus, trastornos renales y hepáticos.

Grupos especiales de tratamiento

Mujer embarazada
Tratamiento con ATS (propiltiuracilo es el de elección).
Dosis: la mínima para controlar el hipertiroidismo y mantener a la paciente eutiroidea.
Tiempo: primer y segundo trimestres. En el tercer trimestre generalmente se puede suspender. Si fracasa el tratamiento médico, se recomienda tratamiento quirúrgico en el segundo trimestre.
Ancianos
Tratamiento con 131I.
Dosis: 5 a 10 milicuríes.
Repetir dosis cada 3 o 6 meses si es necesario. Asociar betas bloqueadores si no hay contraindicaciones, y según criterio médico asociar ATS.

Prevención

Tomando alimentos que contengan Yodo, como son:
Ajo, remolacha, acelgas, judías verdes, cebolla, champiñón, Habas, soja en grano, Moras, piña, Nueces. Lácteos y derivados, Pescados, mariscos y crustáceos Arenque, gambas, langostinos, bacalao, mero, mejillones, salmón, lenguado. Huevo entero. También ayuda ir a la playa dos o tres veces por semana a respirar el aire de mar que es ric

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