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Craneosinostosis

Craneosinostosis

Es una condición en la que una o más suturas de los fibrosos en el cráneo de un bebé prematuro fusionan por la osificación, cambiando así el patrón de crecimiento del cráneo. Debido a que el cráneo no puede expandirse perpendicular a la sutura fusionada, se compensa por crecer más en la dirección paralela a las suturas cerradas. A veces, el patrón de crecimiento resultante proporciona el espacio necesario para el cerebro en desarrollo, pero los resultados suelen ser una forma anormal de la cabeza y rasgos faciales anormales.

Hay dos tipos de craneosinostosis:

Craneosinostosis Primaria. una o más suturas craneales se convierte en fusión rígida, los huesos de conexión y la capacidad inhiben el cerebro para crecer normalmente.

Craneosinostosis Secundaria. El cerebro deja de crecer, por lo general debido a un síndrome hereditario subyacente, lo que hace que las suturas se fusionen prematuramente.

Los tipos más comunes de craneosinostosis son:

  • Sinostosis sagital (escafocefalia). Fusión prematura de la sutura en la parte superior de la cabeza (sutura sagital), la cabeza crece larga y estrecha, en lugar de ancho. es el tipo más común de craneosinostosis.
  • Sinostosis coronal (anterior plagiocefalia) la fusión prematura de la sutura coronal una -. Una de las estructuras que se extienden desde cada oído a la sutura sagital en la parte superior de la cabeza – puede obligar a la frente de su bebé se aplane en el lado afectado. También puede elevar la órbita del ojo y causar una nariz desviada y el cráneo inclinado. 
  • Sinostosis Bicoronal (braquicefalia). Cuando ambas suturas coronales fusionan prematuramente, su bebé puede tener una frente plana, elevado y la frente. 

Dos tipos menos comunes de craneosinostosis son:

Sinostosis metópica (trigonocefalia). La sutura metópica se extiende desde la nariz del bebé a la sutura sagital. Fusión prematura da el cuero cabelludo una apariencia triangular.

sinostosis Lambdoid (plagiocefalia posterior). Esta forma rara de craneosinostosis consiste esta sutura, que se ejecuta a través del cráneo en la parte trasera de la cabeza. Puede causar aplanamiento de la cabeza del bebé en el lado afectado.

Una cabeza deforme no siempre indica craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza del bebé aparece aplanada, podría ser el resultado de dormir de su bebé en su espalda.

Causas

La causa de la craneosinostosis es desconocida; sin embargo, hay un componente hereditario de la craneosinostosis cuando ocurre con ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de Apert y el síndrome de Crouzon. Además de las cabezas deformes, los niños con síndromes genéticos pueden tener convulsiones, ceguera, retraso en el desarrollo y retraso mental.

Diagnóstico

El diagnóstico de craneosinostosis puede incluir:

Un examen físico. Su médico palpará la cabeza del bebé para detectar anomalías tales como crestas de sutura, y buscar deformidades faciales.

Los estudios de imagen. Radiografías o una tomografía computarizada (TC)  mostrará si las suturas se han fusionado. Las suturas fusionadas son identificables por su aparente ausencia, porque son invisibles una vez fusionados, y por el reborde de la línea de sutura.

Las pruebas genéticas. Si su médico sospecha cráneo deforme de l bebé es causado por un síndrome hereditario subyacente, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar el síndrome. Las pruebas genéticas por lo general requieren una muestra de sangre. Dependiendo de qué tipo de anormalidad se sospecha, el médico puede tomar una muestra de tu bebé es un tejido de pelo, de la piel o de otro tipo, como las células de la parte interna de la mejilla. La muestra se envía a un laboratorio para su análisis.

Síntomas

El cráneo de bebé tiene siete huesos. Normalmente, estos huesos no se fusionan hasta alrededor de los 2 años, dando tiempo a que el cerebro crezca. Las articulaciones llamadas suturas craneales, hechos de tejido fuerte y fibroso, mantienen estos huesos. En la parte frontal del cráneo de su bebé, las suturas se cruzan en la parte blanda (fontanela) en la parte superior de la cabeza del bebé. Normalmente, las suturas son flexibles hasta que el fusible huesos.

Signos de craneosinostosis:
• Cráneo deforme.
• Sensación de desaparecer “punto blando” (fontanela) en el cráneo del bebé
• Crecimiento lento de la cabeza del bebé
• Desarrollo de un elevado a lo largo de las suturas afectadas
• Aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal)
Los síntomas de la craneosinostosis pueden no ser evidentes en el nacimiento, pero se pondrán de manifiesto durante los primeros meses de vida del bebé.

Tratamiento

Los casos leves de craneosinostosis (los que implican una sola sutura y sin síndrome subyacente) pueden no requerir tratamiento. Las anormalidades del cráneo pueden ser menos evidentes, como el crecimiento del bebé y desarrolla cabello. El médico podría recomendar un casco craneal para ayudar a cambiar la forma de la cabeza.

Cirugía
Para la mayoría de los bebés, sin embargo, la cirugía es el tratamiento principal para la craneosinostosis. El tipo y el momento de la cirugía dependen del tipo de craneosinostosis y si hay un síndrome subyacente.
El propósito de la cirugía es aliviar la presión sobre el cerebro, crear espacio para que el cerebro crezca normalmente y mejorar la apariencia del bebé. Un equipo que incluye un especialista en cirugía de cabeza y cara (cirujano craneofacial) y un especialista en cirugía cerebral (neurocirujano) a menudo lleva a cabo el procedimiento.
• La cirugía tradicional.
• La cirugía endoscópica.
Si el bebé tiene un síndrome subyacente, el médico puede recomendar visitas regulares de seguimiento después de la cirugía para controlar el crecimiento de la cabeza y controlar la presión intracraneal. El crecimiento de la cabeza se monitoriza de forma rutinaria en las visitas de niño sano.
La Craneosinostosis no tratada conduce a la deformidad craneal significativa. Si sólo hay una sutura involucrada, es probable que no haya ninguna interferencia con la función cerebral. Si hay más de una sutura implicada, el funcionamiento del cerebro puede verse afectado.

Prevención

No existe una prevención conocida para la craneosinostosis. Evitar fumar y un cambio de actitudes puede disminuir el riesgo de algunas formas de esta enfermedad. Una pareja con una historia familiar de trastornos congénitos pueden encontrar asesoramiento genético útil.

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Esclerodermia

Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo con engrosamiento de la piel, cicatrización espontánea, enfermedad de los vasos sanguíneos, diversos grados de inflamación, asociado con un sistema inmunitario hiperactivo. Las enfermedades autoinmunes son enfermedades que se producen cuando los tejidos del cuerpo son atacados por su propio sistema inmune. La esclerodermia se caracteriza por la formación de tejido cicatrizal (fibrosis) en la piel y órganos del cuerpo. Esto conduce a espesor y la firmeza de las áreas afectadas. Esclerodermia, cuando es difusa o generalizada en todo el cuerpo, es también conocida como esclerosis sistémica.

Causas

La causa de la esclerodermia no se conoce. Los investigadores han encontrado evidencia de que ciertos genes son importantes, los factores hereditarios, pero el entorno parece jugar también un papel. El resultado es la activación del sistema inmune en un individuo susceptible, causando daño a los tejidos que dan como resultado una lesión similar a la cicatriz enla formación de los tejidos. El hecho de que los genes que parecen causar una predisposición a desarrollar los medios en la herencia de la esclerodermia, al menos juega un papel parcial. No es raro encontrar otras enfermedades autoinmunes en familiares de pacientes con esclerodermia. La enfermedad es más frecuente en mujeres que en hombres.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de esclerodermia se basa en el hallazgo de las características clínicas de las enfermedades. Además, casi todos los pacientes con esclerodermia tienen pruebas de sangre que sugieren la autoinmunidad, ya que los anticuerpos antinucleares (AAN) son generalmente detectables.
Otras pruebas se utilizan para evaluar la presencia o gravedad de enfermedad interna. Estas pueden incluir pruebas gastrointestinales superiores e inferiores para evaluar los intestinos, las radiografías de tórax y pruebas de función pulmonar y exploración TAC para examinar los pulmones, el y el ecocardiograma (ECG ) y en ocasiones de cateterismo cardíaco para evaluar la presión en las arterias del corazón y los pulmones.

Síntomas

Los síntomas de la esclerodermia dependerán del tipo de esclerodermia y el grado de implicación externa e interna en el individuo afectado. Debido a que la esclerodermia puede afectar la piel, esófago, vasos sanguíneos, los riñones, los pulmones, la presión arterial y los intestinos, los síntomas que provoca pueden involucrar a muchas áreas del cuerpo.
La esclerodermia afecta la piel a causa de signos locales o generalizados de la inflamación (enrojecimiento, hinchazón, sensibilidad, comezón y dolor) que pueden conducir a la tirantez de la piel o endurecimiento. Estos cambios en la piel pueden ser generalizada, pero es más común que afecte los dedos, pies, cara y cuello. Esto puede conducir a la disminución del rango de movimiento de los dedos de los pies y la mandíbula. Pequeñas áreas de calcificación (calcinosis), aunque no es común, a veces se puede notar en forma de nódulos duros en las puntas de los codos o en los dedos.

Tratamiento

El tratamiento de la esclerodermia se dirige hacia la característica individual (s) que afectan a las diferentes áreas del cuerpo.
Los tratamientos agresivos de elevaciones en la presión arterial han sido extremadamente importantes en la prevención de la insuficiencia renal. Medicamentos para la presión arterial, en particular la enzima convertidora de angiotensina (ACE) de la clase de fármacos inhibidores, tales como captopril (Capoten), se utilizan con frecuencia.
Algunas investigaciones indican que la colchicina puede ser útil en la disminución de la inflamación y el dolor que periódicamente acompaña a los nódulos de calcinosis en la piel. El picor de la piel puede aliviarse con cremas emolientes como Eucerin, Lubriderm, y bálsamo.
Bajas dosis de aspirina se añade con frecuencia para evitar pequeños coágulos de sangre en los dedos, especialmente en pacientes con antecedentes de úlceras
Evitar la cafeína y el consumo de tabaco también ayuda. Es de destacar que existe un mayor riesgo de desarrollar cáncer de pulmón en personas con esclerodermia. Este riesgo es aún mayor en aquellos que fuman.
El estreñimiento , calambres y diarrea, a veces es causada por bacterias que pueden ser tratadas con tetraciclina o la eritromicina . Los estudios han demostrado que la eritromicina también podría ser utilizada.
La exposición al sol debe ser minimizado, ya que puede empeorar las telangiectasias.
La presión arterial anormalmente elevada de las arterias que irrigan los pulmones con frecuencia se trata con medicamentos antagonistas del calcio, como nifedipina (Procardia) y anticoagulantes (fármacos anticoagulantes).
El tratamiento óptimo de la enfermedad pulmonar esclerodermia es un área de investigación activa. Trasplante de células madre se está estudiando como una posible opción.
No hay ningún medicamento que ha demostrado ser universalmente eficaz para todos los pacientes con esclerodermia. En un paciente individual, la enfermedad puede ser leve y no requiere tratamiento. En algunos casos, la enfermedad es devastadora, implacable y puede conducir a la muerte.

Prevención

No hay ningún método de prevención o dieta para evitar o disminuir el riesgo de la esclerodermia.

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Fibrosis quística

Fibrosis quística

La fibrosis quística o FQ, es una enfermedad hereditaria de la glándula secretora que producen la mucosidad y el sudor.
Se transmite de padres a hijos a través de los genes. Las personas que tienen fibrosis quística heredan dos genes defectuosos de la enfermedad-uno de cada progenitor y que probablemente no tienen la misma enfermedad.
La FQ afecta principalmente los pulmones, el páncreas, el hígado, los intestinos, los senos y órganos sexuales.
La mucosidad es una sustancia producida por los tejidos que revisten algunos órganos y cavidades del cuerpo, como los pulmones y la nariz. Normalmente, el moco es una sustancia resbaladiza, acuosa que mantiene las paredes de los órganos húmedos ciertas y evita que se seque o se infecta. Si usted tiene fibrosis quística, el moco se vuelve espeso y pegajoso. Se acumula en los pulmones y bloquea las vías respiratorias. (Las vías aéreas son los tubos que llevan el aire dentro y fuera de los pulmones.)
La acumulación de moco hace que sea fácil para las bacterias para crecer. Esto conduce a las infecciones pulmonares repetidas y graves. Con el tiempo, estas infecciones pueden dañar severamente los pulmones.
El moco espeso y pegajoso también puede bloquear los tubos o conductos, en el páncreas (un órgano en el abdomen). Como resultado de ello, las enzimas digestivas que el páncreas produce no puede llegar al intestino delgado.
Estas enzimas ayudan a descomponer los alimentos. Sin ellos, sus intestinos no pueden absorber totalmente las grasas y las proteínas. Esto puede causar deficiencia de la vitamina y la desnutrición porque los nutrientes pasan a través de su cuerpo sin ser utilizado. Usted también puede tener heces voluminosas, gases intestinales, un vientre hinchado de estreñimiento severo y dolor o malestar.

Causas

Un defecto en el gen CFTR causa la fibrosis quística (FQ). Este gen produce una proteína que controla el movimiento de la sal y el agua y fuera de las células de su cuerpo. En las personas que tienen fibrosis quística, el gen produce una proteína que no funciona bien. Esto hace al moco espeso y pegajoso y al sudor muy salado.
Las investigaciones indican que la proteína CFTR también afecta al cuerpo de otras maneras. Esto puede ayudar a explicar los síntomas y complicaciones de la fibrosis quística.

Síntomas

Los síntomas de la fibrosis quística varían de persona a persona y con el tiempo. A veces se presentan pocos síntomas, tras veces, los síntomas pueden volverse más severos.
Uno de los primeros síntomas de la fibrosis quística (FQ) que los padres pueden notar es que la piel de su bebé tiene un sabor salado.
La mayoría de los otros signos y síntomas de la fibrosis quística se desarrollan posteriormente y van afectando los sistemas respiratorio digestivo, o sistema de reproducción de su cuerpo.

Síntomas en el sistema respiratorio

Las personas que tienen fibrosis quística tienen una mucosidad espesa y pegajosa que se acumula en las vías respiratorias. Esta acumulación de moco hace que sea más fácil para el crecimiento de bacterias y causar infecciones. Las infecciones pueden obstruir las vías respiratorias y causar tos que trae esputo espeso, a veces con sangre.
Las personas que tienen fibrosis quística suelen tener infecciones pulmonares provocadas por gérmenes poco habituales que no responden a los antibióticos estándar. Por ejemplo, las infecciones pulmonares, debido a una bacteria llamada mucosa Pseudomonas son mucho más comunes en personas que tienen fibrosis quística. Una infección causada por esta bacteria puede ser una señal de fibrosis quística.
También tienen episodios frecuentes de sinusitis , una infección de los espacios llenos de aire detrás de los ojos, la nariz y la frente. Los episodios frecuentes de bronquitis y neumonía también se producen. Estas infecciones pueden causar a largo plazo daños en los pulmones.
Algunas personas que tienen fibrosis quística también desarrollan pólipos nasales (crecimientos en la nariz) que pueden requerir cirugía.

Síntomas del Sistema Digestivo

El moco que los tubos de bloques o de los conductos en el páncreas impiden que las enzimas lleguen a los intestinos. Sin estas enzimas, el intestino no puede absorber totalmente las grasas y las proteínas. Esto puede causar diarrea voluminosas, malolientes, heces grasientas . Una característica distintiva de la fibrosis quística en los niños es poco peso y crecimiento.

síntomas del sistema reproductivo

Los hombres que tienen fibrosis quística son infértiles debido a que nacen sin conductos deferentes. Este es el tubo que libera espermatozoides desde el testículo hasta el pene.
Una mujer que padece de fibrosis quística pueden tener dificultades para quedar embarazada, porque el bloqueo de la mucosidad del cuello uterino trae otras complicaciones de fibrosis quística.

Síntomas y complicaciones

Otros signos y síntomas de la fibrosis quística están relacionados con una alteración del equilibrio de minerales en la sangre.
La fibrosis quística provoca que el sudor sea muy salado. Como resultado, el cuerpo pierde grandes cantidades de sal cuando se suda, esto puede causar deshidratación (una condición en la cual su cuerpo no tiene suficiente cantidad de líquidos), aumento del ritmo cardíaco, cansancio, debilidad, disminución de la presión arterial, mucho calor , y, raramente, la muerte.

Diagnóstico

Los médicos diagnostican la fibrosis quística (FQ) con base a los resultados de varias pruebas.

Evaluación del recién nacido

Se realiza a través de una prueba genética o de una prueba de sangre. La prueba genética indica si un recién nacido tiene genes defectuosos CFTR. La prueba de sangre muestra si al recién nacido le está trabajando el páncreas

Prueba del sudor

Si una prueba genética o prueba de sangre refleja fibrosis quística, el médico confirmará el diagnóstico mediante una prueba. Esta prueba es la prueba mide la cantidad de sal en el sudor.
Para esta prueba, los médicos activan la sudoración en una parte del brazo o pierna. Se frota la piel con una sustancia química que produce sudor y luego se usa un electrodo para proporcionar una corriente eléctrica suave. Esto puede causar una sensación de hormigueo o sensación de calor.
El sudor se recoge para ser analizado. La prueba del sudor por lo general se realiza dos veces. Los altos niveles de sal confirman un diagnóstico de fibrosis quística.

Otras pruebas

Si usted o su niño tiene fibrosis quística, su médico podría recomendar otras pruebas, tales como:
• Las pruebas genéticas para saber qué tipo de CFTR es la causa de su fibrosis quística.
• Una radiografía de tórax . Esta prueba indolora crea imágenes de las estructuras en el pecho, como el corazón y los pulmones. Una radiografía de tórax puede mostrar si los pulmones están inflamados o con cicatrices o si atrapan aire.
• Un rayo X del seno. Esta prueba puede mostrar signos de la sinusitis, una complicación de la fibrosis quística.
• Pruebas de función pulmonar. Estas pruebas miden el tamaño de sus pulmones, la cantidad de aire que se respira dentro y fuera, de lo rápido que se puede respirar el aire y el funcionamiento de los pulmones el oxígeno a la sangre.
• El cultivo de esputo. Para esta prueba, su médico tomará una muestra de esputo (saliva) para ver qué bacterias están en el mismo. Si usted tiene una bacteria llamada Pseudomonas mucoide, usted puede tener fibrosis quística más avanzada que necesita un tratamiento agresivo.

Tratamiento

Dado que la fibrosis quística es una enfermedad genética, la única manera de prevenir o curar sería con la terapia génica a una edad temprana. Idealmente, la terapia génica podría reparar o reemplazar el gen defectuoso.
En la actualidad, ni la terapia genética, ni cualquier otro tipo de tratamiento existe para las causas básicas de la Fibrosis Quística, lo mejor que pueden hacer los médicos es aliviar los síntomas o retardar el progreso de la enfermedad para que la calidad de vida del paciente mejore. Esto se logra mediante la terapia antibiótica, combinada con tratamientos para eliminar el moco espeso en los pulmones. La terapia se adapta a las necesidades de cada paciente. Para los pacientes cuya enfermedad está muy avanzada, el trasplante de pulmón puede ser una opción.
Fibrosis Quística fue una vez siempre es mortal en la infancia. Mejores métodos de tratamiento desarrolladas en los últimos 20 años han aumentado el promedio de vida de los pacientes con fibrosis quística a los casi 30 años. Estos métodos de tratamiento se detallan más completamente a continuación:
Tratamientos de la fibrosis quística a los problemas pulmonares
Un aspecto importante del tratamiento de la fibrosis quística es la obstrucción de la respiración que causa infecciones pulmonares frecuentes. La terapia física, ejercicios y medicamentos se utilizan para reducir la obstrucción de moco a las vías respiratorias de los pulmones.
Ejercicio tratamiento también ayuda a aflojar la mucosidad, estimula la tos para eliminar el moco y mejorar la condición física del paciente en general.
Los medicamentos utilizados para ayudar a respirar a menudo son en aerosol (empañado) y puede ser inhalado. Estos medicamentos incluyen broncodilatadores (que ensanchan las vías respiratorias), los mucolíticos (que diluyen la mucosidad) y descongestionantes (que reducen la inflamación de las membranas de las vías respiratorias).

Prevención

No existe ninguna manera de prevenir la fibrosis quística. El hecho de realizar pruebas de detección en aquellas personas con antecedentes familiares de esta enfermedad puede detectar el gen en el 60 al 90% de los portadores, dependiendo de la prueba utilizada.

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La cirrosis

La cirrosis

La cirrosis es la consecuencia de un daño acumulado en el hígado, habitualmente durante varios años, que se caracteriza por la acumulación de fibrosis (“cicatrices”) en el tejido hepático. Estos cambios del tejido interfieren con la estructura y funcionamiento normal del hígado, ocasionando serias complicaciones en la circulación de la sangre a través de dicho órgano y en sus funciones.

Causas

Por lo general, se clasifica a los pacientes cirróticos según el grado de alteración del hígado y la causa que lo ha provocado (en algunas ocasiones ésta será desconocida, eso es lo que en medicina se denomina ‘criptogenético’ o ‘idiopático’). Así se suele hablar de cirrosis alcohólica, cirrosis biliar, cirrosis cardiaca, metabólica, hereditaria, producida por medicamentos, y criptogenética.
La cirrosis hepática tiene muchas causas. Las más frecuentes en nuestro país son el alcohol, el virus de la hepatitis C y el virus de la hepatitis B. En algunas ocasiones, los pacientes tienen más de un factor desencadenante, con lo que la aparición de cirrosis se acelera.
La ingesta excesiva de alcohol, es la causa más frecuente de cirrosis en el mundo occidental. En España un 40-50% de los casos de cirrosis están producidos por este factor. Se considera que el tiempo mínimo de alcoholismo necesario para que el tóxico origine una cirrosis es de 10 años. Sin embargo, no todos los pacientes cirróticos han tenido que ser bebedores previamente. Lo que sí se sabe es que, además de ser responsable, por sí mismo, de muchos casos de cirrosis, el alcohol también contribuye a empeorar la función del hígado en pacientes con enfermedades hepáticas de otro origen.
El virus de la hepatitis C: El 40% de los pacientes cirróticos en España por ejemplo,  presenta un infección crónica por este virus, que se demuestra por la presencia de anticuerpos específicos (defensas que produce el organismo) o partículas de virus detectados en la sangre. Alguno de estos pacientes fueron contagiados por recibirtransfusiones de sangre antes de 1991, cuando no se conocía el virus y no se hacían pruebas adecuadas a la sangre para comprobar su presencia.
El virus de la hepatitis B: Otro ejemplo, un 10% de los pacientes con cirrosis en España tienen una infección crónica por el virus B. Este porcentaje es superior en países como Japón o los países del sudeste asiático, donde es más frecuente.
Otras infecciones: La esquistosomiasis, típica de Egipto, o la brucelosis, o la toxoplasmosis pueden producir también hepatitis crónica.
Enfermedades autoinmunes: Aparecen cuando el organismo no reconoce algunas células de nuestro organismo y produce anticuerpos que las destruyen, como si fueran agentes extraños. Si las células que nuestro cuerpo no reconoce son las células hepáticas éste producirá autoanticuerpos (sustancias que ‘atacan’ a los agentes extraños) que paulatinamente irán destruyendo las células del hígado.
Los defectos en las vías biliares: Son conductos que van recogiendo la bilis que se produce en el hígado y conduciéndola hacia la vesícula y el intestino. Se pueden obstruir por problemas congénitos, de modo que los niños nacen con la alteración y desarrollan la cirrosis en los primeros años de vida. Tanto las vías de pequeño como las de gran tamaño pueden obstruirse. Cuando lo hacen las pequeñas, se puede producir la cirrosis, siendo menos frecuente que ocurra si existe obstrucción de grandes vías. Éstas últimas suelen dar lugar a síntomas precoces que hacen que los pacientes sean diagnosticados y tratados pronto, evitándose la progresión de la enfermedad.
La fibrosis quística: es una enfermedad hereditaria por la cual se alteran algunas glándulas de nuestro organismo. En algunos pacientes se puede producir inflamación incluso cirrosis hepática.
Hemocromatosis: algunos individuos absorben más cantidad de hierro de lo necesario. Este exceso se deposita en diferentes tejidos del organismo a los que va destruyendo. El hígado es uno de los órganos que se pueden ver afectados por esta enfermedad, llegando a producirse una cirrosis si no se detecta a tiempo. Se trata de una enfermedad hereditaria.
Enfermedad de Wilson: Los individuos que la padecen absorben más cantidad de cobre de la cuenta y es este metal el que al depositarse en el hígado lo lesiona. También es una enfermedad hereditaria, por lo que cuando un individuo es diagnosticado se debe estudiar a los demás miembros de la familia con el fin de iniciar el tratamiento antes de que aparezca la cirrosis.
Fármacos: En raras ocasiones las lesiones producidas en el hígado por un medicamento son tan graves que pueden dar lugar a una cirrosis. Esto puede ocurrir después de una hepatitis grave producida por un medicamento como el metotrexate (un fármaco que se utiliza para el tratamiento de algunos tumores) la isoniacida, la vitamina A en dosis muy elevadas y algunos otros.
En la mayoría de los casos, con un estudio adecuado, es posible identificar las causas de la cirrosis.

Síntomas

Primeros síntomas. Las personas que tienen cirrosis con frecuencia tienen pocos síntomas al comienzo de la enfermedad. Los dos problemas principales que eventualmente ocasionan síntomas son pérdida del funcionamiento de las células hepáticas y distorsión del hígado causado por la cicatrización. La persona puede experimentar:
  • Fatiga
  • Debilidad y agotamiento
  • Falta de apetito
  • Náuseas
  • Pérdida de peso
Síntomas avanzados:
1. Según disminuye la función hepática, menos proteína es producida por el órgano. Por ejemplo, se produce menos albúmina, lo que resulta en acumulación de agua en las piernas (edema) o en el abdomen (ascites).
2. Sangrado y/o formación de hematomas. Una disminución en las proteínas necesarias para la coagulación sanguínea ocasiona facilidad de sangrado y/o fácil formación de hematomas.
3. Ictericia. La ictericia se caracteriza por la coloración amarillenta de la piel debido a la acumulación del pigmento de la bilis que pasa del hígado a los intestinos.
4. Picor intenso. Algunas personas con cirrosis experimentan picor intenso debido a productos de la bilis que son depositados en la piel.
Piedras en la vesícula. Frecuentemente se forman piedras en la vesícula debido a que no llega suficiente bilis a la vesícula.
Encefalopatía. El hígado de las personas con cirrosis presenta dificultad para remover las toxinas, las cuales se acumulan en la sangre. Estas toxinas pueden ocasionar confusión mental, y degenerar en cambios de personalidad y hasta coma. Los primeros signos de acumulación de toxinas en el cerebro pueden incluir descuido en la apariencia personal, dificultad para concentrarse, cambios en los hábitos de sueño, pérdida de memoria e insensibilidad.
5. Lentitud para metabolizar medicamentos/fármacos. Usualmente los medicamentos/fármacos son metabolizados/filtrados por el hígado. En la cirrosis este proceso se vuelve más lento. Los medicamentos/fármacos se acumulan en el cuerpo por causa de la inhabilidad del hígado de metabolizar los mismos con la debida rapidez. Con frecuencia, las personas con cirrosis son muy sensitivas a los medicamentos y sus efectos secundarios.
6. Hipertensión portal y/o várices. Uno de los problemas más serios que presentan las personas con cirrosis es presión en los vasos sanguíneos que fluyen a través del hígado. Normalmente, la sangre de los intestinos y el bazo es bombeada hacia el hígado a través de la vena portal. Sin embargo, en la cirrosis el flujo normal de la sangre se disminuye, causando presión en la vena portal. Esto produce un bloqueo en el flujo normal de la sangre, lo que ocasiona que el bazo se agrande. La sangre que sale de los intestinos trata de buscar salida a través de la formación de nuevos vasos sanguíneos. Algunos de estos vasos sanguíneos se agrandan (várices). Las várices pueden formarse en el estómago y en el esófago (tubo que conecta la boca con el estómago). Las várices tienen paredes muy frágiles y tienen una presión muy alta. Existe gran riesgo de que se rompan y que ocasionen un problema serio de sangrado en la parte superior del estómago o el esófago. Si esto ocurre, la vida de la persona corre peligro y hay que tomar acción rápida para detener el sangrado.

Diagnóstico

El diagnóstico de cirrosis conlleva la valoración clínica del paciente, una analítica y algunas pruebas de imagen. La biopsia hepática permite además ver el grado de afectación del tejido hepático y, en ocasiones, ayuda a hacer el diagnóstico de la causa de la enfermedad. Los médicos deben diagnosticar por un lado la presencia de una cirrosis, e intentar determinar cuál ha sido la causa de la misma.
En el examen físico que se le hace al paciente se puede palpar un hígado duro con borde irregular y aumentado de tamaño. Este hígado grande generalmente no es doloroso. Sin embargo, cuando la enfermedad está muy evolucionada el hígado suele tener tamaño reducido. Se puede encontrar líquido en el abdomen (ascitis) y un bazo grande. Los pacientes pueden tener las palmas de las manos enrojecidas, las parótidas (glándulas que producen saliva y que se encuentran a ambos lados de las mejillas) aumentadas de tamaño, y arañas vasculares en la piel (dilatación de capilares sanguíneos a modos de patas de araña). También se pueden alterar las uñas, curvándose y adquiriendo un tono opaco.
En los análisis de sangre se ve si hay anemia (menos cantidad de glóbulos rojos de lo habitual). Es frecuente que en fases avanzadas disminuyan los glóbulos rojos y las plaquetas. Esto suele ser debido a que el bazo (órgano situado detrás del estómago, cuya principal función es la de eliminar las células de la sangre cuando están viejas, y que sirve también para la defensa de algunas infecciones) está aumentado de tamaño y trabaja más de la cuenta, eliminando estas células antes de tiempo. Son frecuentes las alteraciones en las pruebas de coagulación de la sangre. La cantidad de proteínas también está disminuida. Puede elevarse las cifras de bilirrubina y los enzimas del hígado (transaminasas) y de amoníaco en sangre.
Los análisis, además sirven para detectar la presencia de virus en la sangre, la cantidad de hierro que existe, si hay cobre en exceso o si existen auto anticuerpos (sustancias que pueden atacar nuestras células hepáticas hasta destruirlas), ayudando así al diagnóstico de la causa de cirrosis.
En los estudios radiográficos se suele hacer una ecografía abdominal que puede demostrar el hígado aumentado de tamaño y/o desestructurado. También pueden verse incrementados el bazo y la dilatación de las venas que salen y entran del hígado. Para llegar al diagnóstico de cirrosis hay que realizar una prueba de imagen que permita ver el grado de afectación del hígado y descartar otras enfermedades (tumores, obstrucciones de la vía biliar etc.). Por ello, siempre se realizará una prueba de imagen en la fase inicial del estudio. La ecografía es la que se usa con más frecuencia por ser fácil y rápida de realizar y porque aporta mucha información. Otras pruebas como el scáner o la resonancia magnética del hígado ayudan también a ver el grado de afectación y a descartar otras lesiones o enfermedades asociadas. Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones no es necesario realizarlas para tener el diagnóstico si ya se ha hecho una ecografía.
La gastroscopia consiste en la introducción de un tubo flexible a través de la boca que llega hasta el estómago y el intestino, con una cámara de vídeo en uno de sus extremos que va grabando los sitios por los que pasa. Permite ver las varices esofágicas y el estómago. Se hará a muchos pacientes, incluso cuando no tienen síntomas, porque ayuda a saber el grado de afectación de la enfermedad. Además se utiliza en ocasiones cuando hay sangrado digestivo, para ver el origen del mismo y para administrar algunos tratamientos.
La biopsia hepática ayuda a conocer el grado de afectación o fibrosis del hígado. La prueba consiste en coger un trozo de hígado para luego mirar por el microscopio su estructura y comprobar la cantidad de tejido normal que ha sido sustituido por tejido cicatricial. Para obtener la muestra se suele localizar la zona del hígado más adecuada con una ecografía. Posteriormente, se anestesia localmente la piel y se pincha al paciente con una aguja de grueso tamaño con la que se obtiene una muestra de hígado. No es necesario abrir al enfermo ni precisa anestesia general. No suele haber complicaciones, aunque en ocasiones los pacientes pueden sangrar. En la mayoría de los hospitales no es preciso ingresar al sujeto para realizársela y se hace de forma ambulatoria. En situaciones excepcionales se utilizará la cirugía para obtener la muestra.
La biopsia sirve también para determinar la causa de la cirrosis. Por ejemplo, en enfermedades como la hemocromatosis se observa gran cantidad de hierro en el hígado, o en la enfermedad de Wilson se ve el cobre. En algunas ocasiones, la biopsia es la única forma de hacer un diagnóstico seguro: ayuda a saber la causa y ayuda a ver el grado de afectación. En otras, la biopsia se utiliza sólo para saber el grado de afectación, puesto que la causa se ha podido determinar con análisis de sangre (por ejemplo, en la cirrosis por virus C o B).
En muchos casos la historia clínica puede determinar la causa de la cirrosis. Por ejemplo, los pacientes que tienen antecedentes de consumo excesivo de alcohol, junto con alteraciones en la analítica y la exploración y una ecografía con datos de afectación hepática, son diagnosticados de cirrosis sin precisar muestra de tejido hepático. En otros casos es necesario tomar una muestra y analizarla para saber la causa de la enfermedad.

Tratamiento

La cirrosis no tiene curación, pues el daño hepático es irreversible, aunque su progresión es muy lenta. No existe ningún tratamiento que modifique la historia natural de la enfermedad. El tratamiento de la cirrosis ha de dirigirse a evitar o controlar las complicaciones derivadas.
Medidas generales en el tratamiento de la cirrosis
Aunque esta enfermedad es irreversible, es posible tomar diferentes medidas para reducir el daño hepático:
  1. Dejar el alcohol.
  2. Limitar el uso de fármacos. Al existir una deficiente función hepática, no se pueden metabolizar y eliminar bien la mayoría de los medicamentos.
  3. Evitar otras enfermedades. La lesión del hígado provoca en el organismo una mayor dificultad para combatir las infecciones, lo que las hace más peligrosas para estos pacientes. Es muy importante que los cirróticos eviten el contacto con posibles focos de infección y se vacunen contra las hepatitis víricas A y B, la gripe y la neumonía neumocócica.
  4. Tener una alimentación rica en frutas, verduras y cereales. En ocasiones es necesaria la administración de suplementos vitamínicos (vitaminas A, D y K). Entre los consejos dietéticos, también se incluye la restricción de la sal en las comidas, para evitar la acumulación de líquidos. En la cirrosis es fundamental que la dieta no contenga excesivas proteínas porque pueden favorecer el desarrollo de una encefalopatía hepática.
Tratamiento farmacológico
En general, el paciente con cirrosis no complicada no precisa ningún tratamiento, salvo que su cirrosis se deba a una enfermedad que requiera un tratamiento específico.
El control de las varices esofágicas, para evitar que se rompan y produzcan un sangrado digestivo, se puede realizar mediante fármacos que reduzcan la presión venosa, y técnicas quirúrgicas que consistan en cerrar estas varices.
La acumulación excesiva de líquido se puede reducir mediante la administración de diuréticos que ayuden a eliminarlo.
El picor que puede producirse por las altas concentraciones de metabolitos en la sangre, se puede tratar mediante colestiramina u otros medicamentos.
El tratamiento de la encefalopatía hepática se realiza con laxantes y antibióticos, para reducir los niveles de amoniaco en sangre.
Trasplante hepático
En todos los casos y, especialmente, en situación terminal, es posible la realización de un trasplante de hígado. Este es el tratamiento de la cirrosis definitivo.
Generalmente este tipo de tratamiento se indica cuando la enfermedad se encuentra ya tan avanzada que el hígado no puede funcionar. La tasa de éxito del trasplante hepático supera actualmente el 90%. El problema se plantea cuando la cirrosis está relacionada con la hepatitis viral, porque esta enfermedad puede reaparecer en el hígado trasplantado.

Prevención

No tome alcohol en exceso. Si  cree que su problema de consumo de alcohol en sí se le está saliendo de las manos, busque ayuda profesional.
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