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Craneosinostosis

Craneosinostosis

Es una condición en la que una o más suturas de los fibrosos en el cráneo de un bebé prematuro fusionan por la osificación, cambiando así el patrón de crecimiento del cráneo. Debido a que el cráneo no puede expandirse perpendicular a la sutura fusionada, se compensa por crecer más en la dirección paralela a las suturas cerradas. A veces, el patrón de crecimiento resultante proporciona el espacio necesario para el cerebro en desarrollo, pero los resultados suelen ser una forma anormal de la cabeza y rasgos faciales anormales.

Hay dos tipos de craneosinostosis:

Craneosinostosis Primaria. una o más suturas craneales se convierte en fusión rígida, los huesos de conexión y la capacidad inhiben el cerebro para crecer normalmente.

Craneosinostosis Secundaria. El cerebro deja de crecer, por lo general debido a un síndrome hereditario subyacente, lo que hace que las suturas se fusionen prematuramente.

Los tipos más comunes de craneosinostosis son:

  • Sinostosis sagital (escafocefalia). Fusión prematura de la sutura en la parte superior de la cabeza (sutura sagital), la cabeza crece larga y estrecha, en lugar de ancho. es el tipo más común de craneosinostosis.
  • Sinostosis coronal (anterior plagiocefalia) la fusión prematura de la sutura coronal una -. Una de las estructuras que se extienden desde cada oído a la sutura sagital en la parte superior de la cabeza – puede obligar a la frente de su bebé se aplane en el lado afectado. También puede elevar la órbita del ojo y causar una nariz desviada y el cráneo inclinado. 
  • Sinostosis Bicoronal (braquicefalia). Cuando ambas suturas coronales fusionan prematuramente, su bebé puede tener una frente plana, elevado y la frente. 

Dos tipos menos comunes de craneosinostosis son:

Sinostosis metópica (trigonocefalia). La sutura metópica se extiende desde la nariz del bebé a la sutura sagital. Fusión prematura da el cuero cabelludo una apariencia triangular.

sinostosis Lambdoid (plagiocefalia posterior). Esta forma rara de craneosinostosis consiste esta sutura, que se ejecuta a través del cráneo en la parte trasera de la cabeza. Puede causar aplanamiento de la cabeza del bebé en el lado afectado.

Una cabeza deforme no siempre indica craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza del bebé aparece aplanada, podría ser el resultado de dormir de su bebé en su espalda.

Causas

La causa de la craneosinostosis es desconocida; sin embargo, hay un componente hereditario de la craneosinostosis cuando ocurre con ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de Apert y el síndrome de Crouzon. Además de las cabezas deformes, los niños con síndromes genéticos pueden tener convulsiones, ceguera, retraso en el desarrollo y retraso mental.

Diagnóstico

El diagnóstico de craneosinostosis puede incluir:

Un examen físico. Su médico palpará la cabeza del bebé para detectar anomalías tales como crestas de sutura, y buscar deformidades faciales.

Los estudios de imagen. Radiografías o una tomografía computarizada (TC)  mostrará si las suturas se han fusionado. Las suturas fusionadas son identificables por su aparente ausencia, porque son invisibles una vez fusionados, y por el reborde de la línea de sutura.

Las pruebas genéticas. Si su médico sospecha cráneo deforme de l bebé es causado por un síndrome hereditario subyacente, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar el síndrome. Las pruebas genéticas por lo general requieren una muestra de sangre. Dependiendo de qué tipo de anormalidad se sospecha, el médico puede tomar una muestra de tu bebé es un tejido de pelo, de la piel o de otro tipo, como las células de la parte interna de la mejilla. La muestra se envía a un laboratorio para su análisis.

Síntomas

El cráneo de bebé tiene siete huesos. Normalmente, estos huesos no se fusionan hasta alrededor de los 2 años, dando tiempo a que el cerebro crezca. Las articulaciones llamadas suturas craneales, hechos de tejido fuerte y fibroso, mantienen estos huesos. En la parte frontal del cráneo de su bebé, las suturas se cruzan en la parte blanda (fontanela) en la parte superior de la cabeza del bebé. Normalmente, las suturas son flexibles hasta que el fusible huesos.

Signos de craneosinostosis:
• Cráneo deforme.
• Sensación de desaparecer “punto blando” (fontanela) en el cráneo del bebé
• Crecimiento lento de la cabeza del bebé
• Desarrollo de un elevado a lo largo de las suturas afectadas
• Aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal)
Los síntomas de la craneosinostosis pueden no ser evidentes en el nacimiento, pero se pondrán de manifiesto durante los primeros meses de vida del bebé.

Tratamiento

Los casos leves de craneosinostosis (los que implican una sola sutura y sin síndrome subyacente) pueden no requerir tratamiento. Las anormalidades del cráneo pueden ser menos evidentes, como el crecimiento del bebé y desarrolla cabello. El médico podría recomendar un casco craneal para ayudar a cambiar la forma de la cabeza.

Cirugía
Para la mayoría de los bebés, sin embargo, la cirugía es el tratamiento principal para la craneosinostosis. El tipo y el momento de la cirugía dependen del tipo de craneosinostosis y si hay un síndrome subyacente.
El propósito de la cirugía es aliviar la presión sobre el cerebro, crear espacio para que el cerebro crezca normalmente y mejorar la apariencia del bebé. Un equipo que incluye un especialista en cirugía de cabeza y cara (cirujano craneofacial) y un especialista en cirugía cerebral (neurocirujano) a menudo lleva a cabo el procedimiento.
• La cirugía tradicional.
• La cirugía endoscópica.
Si el bebé tiene un síndrome subyacente, el médico puede recomendar visitas regulares de seguimiento después de la cirugía para controlar el crecimiento de la cabeza y controlar la presión intracraneal. El crecimiento de la cabeza se monitoriza de forma rutinaria en las visitas de niño sano.
La Craneosinostosis no tratada conduce a la deformidad craneal significativa. Si sólo hay una sutura involucrada, es probable que no haya ninguna interferencia con la función cerebral. Si hay más de una sutura implicada, el funcionamiento del cerebro puede verse afectado.

Prevención

No existe una prevención conocida para la craneosinostosis. Evitar fumar y un cambio de actitudes puede disminuir el riesgo de algunas formas de esta enfermedad. Una pareja con una historia familiar de trastornos congénitos pueden encontrar asesoramiento genético útil.

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Hidrocefalia

Hidrocefalia

La hidrocefalia puede definirse ampliamente como una perturbación de la formación, el flujo  o la absorción de líquido cefalorraquídeo (LCR) que conduce a un aumento en el volumen ocupado por este líquido en el SNC.  Esta condición también podría denominarse un trastorno hidrodinámico de LCR .Hidrocefalia aguda se produce durante días, hidrocefalia subaguda ocurre durante semanas, y la hidrocefalia crónica ocurre durante meses o años. Las condiciones tales como la atrofia cerebral y las lesiones focales destructivas también conducen a un aumento anormal de líquido cefalorraquídeo en el sistema nervioso central.

Causas

Es causada por la sobreproducción de líquido cefalorraquídeo (rara vez), defectos de absorción de LCR (más frecuente), o la insuficiencia venosa de drenaje (a veces).
La hidrocefalia comunicante ocurre cuando se produce la plena comunicación entre los ventrículos y el espacio subaracnoideo.

Diagnóstico

La hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imágenes craneales, como la ecografía, la tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (MRI), o las técnicas de control de la presión. Un médico selecciona la herramienta apropiada de diagnóstico basado en la edad del paciente, la presentación clínica y la presencia de anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.

Síntomas

Los síntomas de la hidrocefalia no tratada son variables.
  1. Durante el embarazo, el ultrasonido de rutina puede detectar el agrandamiento de los ventrículos (espacios) en el cerebro del bebé.
  2. En los niños los síntomas suelen estar relacionados con la presión alta y pueden incluir náuseas, vómitos, dolor de cabeza y problemas visuales.
  3. En los adultos jóvenes y de mediana edad los síntomas abarcan toda la gama de los que se observan en los niños y en adultos mayores y con mayor frecuencia son mareos y problemas de visión.
  4. En los adultos mayores con NPH los síntomas son más propensos a  la pérdida de la función en tres áreas principales: el caminar, el pensamiento y el control de la vejiga.

Tratamiento

La hidrocefalia se trata generalmente con la colocación quirúrgica de un sistema de derivación. Este sistema desvía el flujo del LCR de un sitio dentro del sistema nervioso central (SNC) a otra área del cuerpo donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio.
Una derivación es un tubo de silastic flexible pero resistente. Esto consiste en la insertación de  un catéter y una válvula. Un extremo del catéter se coloca en el sistema nervioso central – la mayoría por lo general dentro de un ventrículo en el interior del cerebro, pero también, potencialmente, dentro de un quiste o en un lugar cercano a la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca normalmente dentro de la cavidad peritoneal (abdominal) cavidad, pero también puede colocarse en otros sitios dentro del cuerpo, tales como una cámara del corazón o una cavidad en el pulmón donde el LCR puede drenar y ser absorbido. Una válvula situada a lo largo del catéter mantiene un flujo unidireccional y regula la velocidad de flujo del LCR.
Un número limitado de pacientes se pueden tratar con un procedimiento alternativo llamado tercera ventriculostomía. En este procedimiento, un neuroendoscopio (una cámara pequeña diseñada para visualizar pequeños y difíciles de llegar a las áreas quirúrgicas),  le permite al médico ver la superficie ventricular utilizando la tecnología de fibra óptica. El endoscopio se introduce en su posición de modo que un pequeño agujero se puede hacer en el piso del tercer ventrículo, permitiendo  el CSF para evitar la obstrucción y fluir hacia el lugar de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.

Prevención

La hidrocefalia no es una enfermedad prevenible. Sin embargo, hay maneras de reducir el riesgo de hidrocefalia:
  • Si está embarazada, consiga atención prenatal regular. Siguiendo el programa recomendado por su médico.  Si se chequea durante el embarazo,  puede reducir el riesgo de parto prematuro, lo que coloca a su bebé en riesgo de hidrocefalia y otras complicaciones.
La prevención y el tratamiento inmediato de las infecciones y otras enfermedades asociadas con la hidrocefalia pueden reducir su riesgo.
Para evitar lesiones en la cabeza:
  • Use equipo de seguridad apropiado.
  • Asegúrese de que todos los equipos de tu bebé – cuna, cochecito, columpio, silla de comer cumplan  con todas las normas de seguridad y que estén correctamente ajustados por el tamaño de su bebé y el desarrollo.
  • Los niños y los adultos deben usar un casco al montar en bicicleta, patineta, motocicleta, moto de nieve o vehículo todo terreno.
  • Siempre use el cinturón de seguridad en un vehículo de motor. Los niños pequeños deben estar asegurados en asientos infantiles de seguridad o asientos elevados. Dependiendo de su tamaño, los niños mayores pueden ser sujetados correctamente con el cinturón de seguridad.
  • Los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades recomiendan vacunación contra la meningitis para los niños pre-adolescentes y de los refuerzos para los adolescentes.
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