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Síndrome Moyamoya

Síndrome Moyamoya

El término moyamoya (en japonés significa “nube de humo”) se refiere a la aparición en la angiografía anormal de las redes vasculares colaterales que se desarrollan junto a los vasos estenóticos. Las áreas de esteno-oclusiva son generalmente bilateral, pero la afectación unilateral no excluye el diagnóstico.
La enfermedad de moyamoya se caracteriza por el engrosamiento de las paredes de las terminales de los vasos carótida interna bilateral. Las arterias, cerebral anterior, media y posterior que emanan del polígono de Willis pueden mostrar diversos grados de estenosis u oclusión.

Causas

Se cree que es hereditario y ligado a los cromosomas. En Japón, la incidencia global es mayor (0,35 por 100.000). En América del Norte, las mujeres en la tercera o cuarta década de la vida son los más afectados. Estas mujeres con frecuencia experimentan ataques isquémicos transitorios (AIT), hemorragia cerebral o ningún síntoma. Tienen un mayor riesgo de accidente cerebrovascular recurrente y puede estar experimentando una fisiopatología distinta en comparación con los pacientes procedentes de Japón. Los datos sugieren un beneficio potencial con cirugía si se realiza un diagnóstico precoz. La patogénesis de la enfermedad de moyamoya es desconocida.
Una vez que comienza, el proceso de obstrucción (oclusión vascular) tiende a continuar a pesar de cualquier tratamiento médico conocido. En algunas personas, esto da lugar a movimientos repetidos y un deterioro funcional o incluso la muerte. En otros, este bloqueo no causa ningún síntoma.
La enfermedad de Moyamoya puede ser congénita o adquirida. Los pacientes con síndrome de Down, la neurofibromatosis o enfermedad de células falciformes pueden desarrollar malformaciones moyamoya. Es más común en mujeres que en hombres, aunque cerca de un tercio de los afectados son hombres. La terapia de radiación cerebral en niños con neurofibromatosis aumenta el riesgo de su desarrollo.

Diagnóstico

El diagnóstico se sugirió inicialmente por el TC, resonancia magnética o angiografía. De hecho, el nombre se deriva de su imagen angiográfica, la “nube de humo”, que es la forma de moyamoya se puede traducir en japonés, se refiere a la aparición de múltiple dilatación compensatoria de los vasos estriados visto en la angiografía. Con contraste en T1 son mejores que las imágenes FLAIR para representar el leptomeníngeo signo de hiedra en la enfermedad de moyamoya. Se debe realizar MRI y MRA para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad de moyamoya. También se puede utilizar difusión de imagen ponderada para el seguimiento de la evolución clínica en los niños con la enfermedad de moyamoya, en el que los nuevos déficit focales son altamente sospechosos de nuevos infartos.
La angiografía convencional proporciona el diagnóstico definitivo de la enfermedad de moyamoya en la mayoría de los casos y se debe realizar antes de las consideraciones quirúrgicas.

Síntomas

Los síntomas iniciales de la enfermedad de moyamoya son algo diferentes en niños y adultos. En los niños, no es la isquemia por estenosis y la oclusión del círculo de Willis, un anillo de arterias en la base del cerebro.
Los niños también suelen experimentar debilidad temporal en uno o más de sus extremidades durante la actividad física extenuante o cuando llora. Los adultos también pueden presentarse con hemorragia cerebral que causa los síntomas neurológicos, además de golpes no hemorrágico, la TIA y dolores de cabeza.
Los síntomas y el curso clínico son muy variadas y dependen de la localización y gravedad de la hemorragia o daño. Así, los signos y los síntomas pueden variar desde formas asintomáticas hasta eventos transitorios al déficit neurológico graves.
La hemorragia intracraneal es el síntoma más común. La sintomatología isquémica como las que se encuentran en los niños también pueden ocurrir.
En los niños, el primer síntoma de la enfermedad de moyamoya es a menudo un derrame cerebral o recurrentes ataques isquémicos transitorios (TIA, comúnmente conocida como “mini-accidentes cerebrovasculares”), frecuentemente acompañados de debilidad muscular o parálisis que afecta un lado del cuerpo, o convulsiones.
También existen otros síntomas que se presentan tanto en niños y adultos incluyen:

  • dolores de cabeza,
  • alteración de la conciencia,
  • trastornos del habla,
  • problemas de visión,
  • movimientos involuntarios,
  • retraso mental,
  • problemas psiquiátricos
  • dificultades con las funciones sensoriales y cognitivas.

La parálisis también puede ocurrir en los pies, las piernas o las extremidades superiores. La mayoría sufren de deterioro cognitivo progresivo y finalmente muera debido a una hemorragia intracerebral.
Se conocen cuatro tipos principales de manifestaciones clínicas:

  •  Síntomas debidos a hemorragia subaracnoidea o hemorragia intracerebral.
  • Infarto cerebral
  • Ataques de Isquemia Cerebral Transitoria (AIT) 
  • Convulsiones o una combinación de estos síntomas 

Los AITs, infartos y convulsiones ocurren con mayor frecuencia en niños menores de 10 años; entre los 20 y los 40 años de edad, los síntomas son usualmente debidos a hemorragia cerebral.

Tratamiento

Médico
En ocasiones se dan antiagregantes plaquetarios a los pacientes, usualmente esta es la terapia elegida cuando la enfermedad es leve o el paciente tiene un riesgo quirúrgico elevado, pero existen pocos datos que demuestren su eficacia a corto o largo plazo. Los anticoagulantes como la warfarina son raramente utilizados en el tratamiento de niños con Moyamoya, debido a la dificultad para mantener niveles sanguíneos terapéuticos y el riesgo de hemorragia después de traumas leves. Se han utilizado heparinas de bajo peso molecular y también, antagonistas de los canales del calcio para intentar tratar la cefalea y prevenir la frecuencia y severidad de los episodios de isquemia cerebral transitoria refractaria.
Quirúrgico
Los procedimientos de revascularización quirúrgica son utilizados ampliamente en el tratamiento de la enfermedad de Moyamoya, particularmente en pacientes con deterioro cognitivo o con síntomas recurrentes y progresivos. La cirugía de conexión anastomótica directa de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media, es, con frecuencia, técnicamente compleja de realizar en los niños debido al pequeño calibre de los vasos en la piel cabelluda y de la arteria cerebral media receptora. Los procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis y la encefalomioarteriosinangiosis. Existen variantes de estos procedimientos, desde la simple realización de múltiples trepanos craneales sin sinangiosis de las arterias, la craneotomía con inversión de la dura con la esperanza de incrementar la neovascularidad del cerebro a partir de la duramadre. Algunos pacientes se estabililizan sin tratamiento, sin embargo, con frecuencia esto sucede después de que han desarrollado defectos neurológicos severos. Las complicaciones potenciales de la cirugía para el tratamiento de la enfermedad de Moyamoya incluyen: accidente cerebrovascular isquémico, hematoma subdural espontáneo o traumático y hemorragia intra-cerebral.

Prevención

Hasta el momento no hay manera de prevenir esta enfermedad

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