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Amiloidosis

Amiloidosis

La amiloidosis es un grupo de enfermedades que resultan de la deposición anormal en diversos tejidos del cuerpo de una proteína particular llamada amiloide. Dependiendo de la estructura particular de la amiloide, la proteína se puede acumular en un tejido aislado o ser generalizada, afectando a numerosos órganos y tejidos. La proteína amiloide puede ser depositada en un área localizada y puede no ser perjudicial o solo afectar la función de un tejido del cuerpo. Esta forma de amiloidosis se llama amiloidosis localizada. La amiloidosis que afecta a muchos tejidos en todo el cuerpo se conoce como la amiloidosis sistémica. Amiloidosis sistémica puede causar cambios importantes en prácticamente cualquier órgano del cuerpo.

La amiloidosis puede ocurrir como una entidad propia (amiloidosis primaria) o “secundaria” como consecuencia de otra enfermedad, incluyendo infecciones crónicas (como la tuberculosis o la osteomielitis ) o enfermedades inflamatorias crónicas (como reumatoide artritis y espondilitis anquilosante ).

Causas

La amiloidosis es causada por cambios en las proteínas que los hacen insoluble, lo que resulta en la deposición de órganos y tejidos. Estas proteínas amiloides se acumulan principalmente en el espacio de tejido entre las células.

Síntomas

Los síntomas en los pacientes con amiloidosis consecuencia del funcionamiento anormal de los órganos particulares involucrados. El corazón, los riñones, el hígado, los intestinos, la piel, los nervios, las articulaciones y los pulmones pueden ser afectados. Como resultado, los síntomas son vagos y pueden incluir:

Fatiga
Dificultad para respirar
Pérdida de peso
Falta de apetito
Entumecimiento
Hormigueo
Debilidad
Agrandamiento de la lengua

La amiloidosis en estos órganos conduce a cardiomiopatía y la insuficiencia cardíaca , la neuropatía periférica , artritis, malabsorción, diarrea y daño hepático. Amiloidosis afecta el riñón y conduce al “síndrome nefrótico”, que se caracteriza por la pérdida severa de proteína en la orina e hinchazón de las extremidades.

Diagnóstico

El diagnóstico de amiloidosis se realiza mediante la detección de la proteína amiloide característicos en una muestra de biopsia de tejido involucrado (tales como la boca, el recto, grasa, riñón, corazón o hígado). Una biopsia por aspiración con aguja de grasa debajo de la piel de la barriga (aspiración almohadilla de grasa), originalmente desarrollado en la Universidad de Boston, ofrece un método simple y menos invasiva para el diagnóstico de la amiloidosis sistémica. Los patólogos pueden ver la proteína en la muestra de biopsia cuando está recubierta con un tinte especial.

Tratamiento

El tratamiento inicial de la amiloidosis consiste en corregir la insuficiencia de órganos y el tratamiento de cualquier enfermedad subyacente (por ejemplo, mieloma, infección o inflamación). La enfermedad es con frecuencia descubierto después de un daño significativo ya ocurrido a los órganos. Por lo tanto, la estabilización de la función del órgano es un objetivo inicial del tratamiento. La causa más frecuente de muerte en la amiloidosis sistémica es la insuficiencia renal.

El tratamiento incluye agentes de quimioterapia se utilizan normalmente para ciertos tipos de cáncer y la dexametasona por sus acciones anti-inflamatorias.
Judios sefardí y turcos heredan una enfermedad genética llamada fiebre familial Mediterráneo, que está asociada con amiloidosis y se caracteriza por episodios de “ataques” de fiebre, articulares y dolores abdominales. Estos ataques se pueden prevenir con el tratamiento con colchicina. Armenios y los Judios Ashkenazi también tienen una mayor incidencia de ataques de fiebre mediterránea familiar, pero no sufren la enfermedad amiloide deposición. Otros informes de amiloidosis en las familias son extremadamente raros.

Los investigadores están actualmente reclutando a pacientes con amiloidosis primaria en los ensayos clínicos con un medicamento de quimioterapia contra el cáncer ( melfalán [Alkeran]), en relación con trasplante de células madre de la médula. Los resultados han sido prometedores y este tratamiento de combinación se ofrece para erradicar la amiloidosis en pacientes seleccionados, siempre que la condición médica subyacente del paciente sea adecuada. Estas opciones de tratamiento agresivo con trasplante de células madre y altas dosis de quimioterapia son un verdadero avance en el tratamiento de pacientes con amiloidosis.

Prevención

Ya que no se sabe qué causa la amiloidosis, no hay manera de prevenir la amiloidosis primaria.
La amiloidosis secundaria sólo se puede prevenir mediante la prevención o demora del tratamiento de la enfermedad inflamatoria que puede desencadenar la amiloidosis. Por ejemplo, si la artritis reumatoide se mantiene bajo control con medicamentos, la probabilidad de desarrollar amiloidosis es pequeña.

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