Acromegalia

Acromegalia

AcromegaliaEs un trastorno hormonal que se desarrolla cuando la glándula pituitaria produce demasiada hormona del crecimiento durante la edad adulta. Cuando esto sucede, los huesos aumentan de tamaño, incluyendo los de las manos, los pies y la cara. La acromegalia generalmente afecta a los adultos de mediana edad.
En los niños que todavía están creciendo, el exceso de la hormona del crecimiento puede causar una enfermedad llamada gigantismo. Estos niños exageran el crecimiento del hueso y tienen un aumento anormal de la altura.
Debido a la acromegalia es poco común y que los cambios físicos ocurren gradualmente, la condición a menudo no se reconoce de inmediato. Si no se trata rápidamente, la acromegalia puede provocar una enfermedad grave e incluso puede llegar a ser incluso, potencialmente mortal. Sin embargo, los tratamientos disponibles para la acromegalia pueden reducir su riesgo de complicaciones y mejorar significativamente sus síntomas, incluyendo la ampliación de sus funciones.

Causas

La acromegalia es causada por una sobreproducción de la glándula pituitaria (la hormona del crecimiento – GH). La hipófisis, una pequeña glándula situada en la base del cerebro detrás del puente de la nariz, produce una serie de hormonas. La GH juega un papel importante en la gestión del crecimiento físico.
Cuando la GH es secretada en el torrente sanguíneo, se dispara al hígado y produce una hormona llamada factor de crecimiento, similar a la insulina (IGF-I). A su vez, el IGF-I estimula el crecimiento de los huesos y otros tejidos. Si la glándula pituitaria produce demasiada GH, puede resultar cantidades excesivas de IGF-I. El exceso de IGF-I puede causar un crecimiento anormal de los tejidos blandos y signos esqueléticos y otros y síntomas característicos de la acromegalia y gigantismo.

En los adultos, un tumor es la causa más común por demasiada producción de GH:

  • Los tumores hipofisarios. La mayoría de los casos de acromegalia son causados por un tumor no canceroso (benigno) –adenoma- de la glándula pituitaria. . Algunos de los síntomas de la acromegalia, tales como dolores de cabeza y problemas de visión, se deben a la masa tumoral que presiona sobre los tejidos cerebrales cercanos.
  • Tumores no hipofisario. En unas pocas personas con acromegalia, tumores en otras partes del cuerpo, tales como los pulmones, el páncreas o de las glándulas suprarrenales, causan el trastorno. En algunos casos, los tumores producen una hormona llamada hormona del crecimiento-hormona liberadora (GH-RH), que estimula la pituitaria para hacer más GH.

Síntomas

Uno de los signos más comunes de la acromegalia es manos y pies agrandados. Las personas con este trastorno a menudo notan que ya no le quedan ciertos accesorios como anillos o por el aumento en la medida del calzado, el que ha aumentado progresivamente.
La acromegalia también hace experimentar cambios graduales en la forma de la cara, como una mandíbula inferior sobresaliente y la frente, la nariz hinchada, labios engrosados y el espaciamiento más amplio entre los dientes.
Debido a que la acromegalia tiende a progresar lentamente, los primeros signos pueden no ser evidentes durante varios años. A veces, la gente nota la condición sólo mediante la comparación de fotografías antiguas.

La acromegalia puede presentar los siguientes síntomas, que pueden variar de una persona a otra:
• Manos y pies agrandados
• Rasgos faciales agrandados
• Piel gruesa, aceitosa engrosada
• Sudoración excesiva y el olor corporal
• Pequeñas excrecencias de tejido de la piel (manchas en la piel)
• Fatiga y debilidad muscular
• Voz ronca debido a las cuerdas y senos vocales agrandados
• Ronquido grave debido a la obstrucción de la vía aérea superior
• Problemas de visión
• Dolores de cabeza
• Agrandamiento de la lengua
• Dolor y movilidad articular limitada
• Irregularidades del ciclo menstrual en las mujeres
• Disfunción eréctil en los hombres
• Agrandamiento del hígado, corazón, riñones, bazo y otros órganos
• Aumento de tamaño del pecho (tórax)

Diagnostico

La acromegalia generalmente se desarrolla lentamente e incluso los miembros de la familia no pueden notar inicialmente los cambios físicos graduales que se producen con este trastorno. El diagnóstico precoz es importante para poder recibir atención adecuada. Si no se trata puede conducir a complicaciones graves.

Para comenzar el proceso de diagnóstico, el médico tomará la historia clínica y realizará un examen físico a fin de recomendar los siguientes pasos:

  • Medición de GH y IGF-I. Después de haber ayunado durante la noche, el médico tomará una muestra de sangre para medir los niveles de GH e IGF-I. Los niveles elevados de estas hormonas es sospecha de acromegalia.
  • Prueba de supresión hormona del crecimiento. Este es el método definitivo para la verificación de la acromegalia. En esta prueba, los niveles sanguíneos de GH se miden antes y después de beber un preparado de azúcar (glucosa).Normalmente la ingesta de glucosa deprime los niveles de GH.Si se tiene la acromegalia, el nivel de GH tenderá a permanecer alto.
  • Imagen. El médico puede recomendar que se someta a una prueba de imagen, como la resonancia magnética (RM), para ayudar a determinar la ubicación y el tamaño de un tumor en la glándula pituitaria. Si el radiólogo, que por lo general realiza los procedimientos, no ve ningún tumor en la glándula pituitaria, puede buscar tumores no hipofisario que podrían ser responsables de los altos niveles de GH.

Tratamiento

El tratamiento se enfoca en la reducción de la producción de GH, así como reducir los efectos negativos del tumor en la pituitaria y los tejidos circundantes. Es posible que necesite más de un tipo de tratamiento.

Cirugía
Los médicos pueden eliminar la mayoría de los tumores hipofisarios utilizando un método llamado cirugía transesfenoidal. En este procedimiento, el cirujano trabaja a través de la nariz para extraer el tumor pituitario. La extracción del tumor puede normalizar la producción de GH y eliminar la presión sobre los tejidos que rodean la pituitaria para aliviar los signos y síntomas asociados. En algunos casos, el cirujano puede no ser capaz de eliminar todo el tumor.
Debido a la compleja naturaleza del procedimiento, es importante elegir un cirujano con experiencia en la realización de este tipo de cirugía. Por lo general, cuanto más experimentado sea el cirujano, mejor será el resultado final.

Medicamentos
Los fármacos utilizados para disminuir la producción o bloquear la acción de GH incluyen:
Análogos de la somatostatina. La droga octreotida (Sandostatin) y lanreotida (Somatuline Depot) son versiones sintéticas de la hormona somatostatina cerebro. Ellos pueden interferir con la secreción excesiva de GH por la pituitaria, y por lo tanto puede producir descensos rápidos en los niveles de GH. Al iniciar el tratamiento octreotide, en un inicio se inyecta a sí mismo con una preparación de acción corta debajo de la piel (subcutánea) tres veces al día para determinar si se tiene algún efecto secundario debido a la medicación y si es eficaz. Si es tolerada y eficaz, se puede tomar en forma de acción prolongada que requiere una inyección en los músculos de los glúteos el que debe ser administrado una vez al mes. Lanreotide se administra como una inyección subcutánea una vez al mes.
Agonistas de la dopamina. La cabergolina y bromocriptina (Parlodel) se toman en forma de pastillas. En algunas personas, estos medicamentos pueden disminuirle los niveles de GH e IGF-I. Algunas personas pueden desarrollar comportamientos compulsivos, como los juegos de azar, mientras toma estos medicamentos.
Antagonista de la hormona del crecimiento. El pegvisomant (Somavert), un antagonista de la hormona del crecimiento, actúa para bloquear el efecto de GH en los tejidos del cuerpo. La Pegvisomant puede ser particularmente útil para las personas que no han tenido buen éxito con otras formas de tratamiento. Este medicamento puede normalizar los niveles de IGF-I y aliviar los síntomas en la mayoría de las personas con acromegalia, controla los niveles de GH pero no reduce el tamaño del tumor.

Radiación
Se puede recomendar un tratamiento de radiación cuando las células tumorales permanecen después de la cirugía. La radioterapia destruye las células tumorales persistentes y reduce lentamente los niveles de GH. Puede tomar años para que este tratamiento haga efecto notablemente en los síntomas de acromegalia.

Prevención

La acromegalia no se puede prevenir.

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