Epispadia

Epispadia

Un epispadias es un tipo raro de malformación del pene en la que la uretra termina en una abertura en la parte superior (dorso) del pene. También puede prsentarse en las mujeres cuando la uretra se desarrolla demasiado hacia delante. Se presenta en alrededor de 1 de cada 120.000 varones y 1 de cada 500.000 niñas. A pesar de la similitud del nombre, un epispadias no es un tipo de hipospadias e implica un problema con un conjunto diferente de los procesos embriológicos.
El Epispadias en las niñas se puede producir cuando la uretra se desarrolla demasiado hacia delante, saliendo en el clítoris o incluso más adelante. Para las mujeres, esto no causa dificultad para orinar, pero puede causar problemas con la satisfacción sexual. Con frecuencia, el clítoris está bifurcado en el lugar de salida de la uretra y por lo tanto la sensación del clítoris es menos intensa durante las relaciones sexuales debido a la estimulación frecuente durante la micción. Sin embargo, con el estímulo adecuado, ya sea utilizando técnica manual o posicional, el orgasmo del clítoris es posible.

Causas

El epispadias es una forma poco frecuente y parcial; esto obedece a los fallos de la fusión abdominal y pélvica en los primeros meses de la embriogénesis conocida como complejo de extrofia – epispadias. Mientras el epispadias es inherente a todos los casos de extrofia puede también, con mucha menos frecuencia, aparecer de forma aislada y en forma menos grave del complejo espectro. Se produce como resultado de la alteración de la migración del tubérculo genital a la membrana cloacal, ocasionando malformación aproximadamente a la quinta semana de gestación.
En los niños con epispadias, la uretra generalmente se encuentra en la parte superior o lateral del pene en lugar de la punta. Sin embargo, es posible que la uretra esté abierto a lo largo de toda la longitud del pene. Mientras que en las niñas, la abertura es por lo general entre el clítoris y los labios, pero puede estar en el área del abdomen.

Síntomas

En hombres:

  • Abertura anormal de la articulación entre el hueso púbico hasta el área, por encima de la punta del pene
  • Reflujo de orina en el riñón (nefropatía por reflujo)
  • Pene corto y ensanchado con una curvatura anormal
  • Infecciones del tracto urinario
  • Ensanchamiento del hueso púbico

En mujeres:

  • Clítoris y labios vaginales anormales
  • Abertura anormal desde el cuello de la vejiga a la zona por encima de la abertura de la uretra normal,
  • Reflujo de orina en el riñón (nefropatía por reflujo)
  • Ensanchamiento del hueso púbico
  • La incontinencia urinaria
  • Infecciones del tracto urinario

Diagnóstico

El epispadias es un diagnóstico poco frecuente y más comúnmente descrita como una parte del complejo de extrofia de la vejiga. Los pacientes varones muestran una curvatura peneana dorsal mientras que las pacientes presentan un clítoris bífido.

  • Análisis de sangre para verificar los niveles de electrolitos
  • Pielografía intravenosa (IVP), un especial de rayos X de los riñones, la vejiga y los uréteres
  • IRM y TC, dependiendo de la condición
  • Pélvica x-ray
  • Ecografía del sistema urogenital

Tratamiento

La reparación quirúrgica del epispadias se recomienda en pacientes con más de un caso leve. El escape de orina (incontinencia) no es común y puede requerir una segunda operación.

El tratamiento principal para epispadias aisladas es una reparación quirúrgica completa de la zona genito-urinario por lo general durante los primeros 7 años de vida, incluyendo la reconstrucción de la uretra, el cierre del cuerpo del pene y la movilización de los cuerpos. La técnica más popular y exitosa se conoce como la modificación Cantwell-Ransley. En las últimas décadas, sin embargo cada vez se ha logrado con mayor éxito la técnica de desmontaje completo del pene a pesar de su asociación con el riesgo mayor y más grave de daño.

Aún con una cirugía exitosa, los pacientes pueden tener problemas a largo plazo con:

  • Incontinencia, donde seria normalmente se trata con algún tipo de derivación urinaria continente como el Mitrofanoff
  • Depresión y psicosocial complicaciones
  • Disfunción sexual

Prevención

No existe forma de poder prevenir esta enfermedad debido a que se desconocen las causas.

VN:F [1.9.20_1166]
Rating: 0.0/5 (0 votes cast)
VN:F [1.9.20_1166]
Rating: -1 (from 1 vote)