Craneosinostosis

Craneosinostosis

Es una condición en la que una o más suturas de los fibrosos en el cráneo de un bebé prematuro fusionan por la osificación, cambiando así el patrón de crecimiento del cráneo. Debido a que el cráneo no puede expandirse perpendicular a la sutura fusionada, se compensa por crecer más en la dirección paralela a las suturas cerradas. A veces, el patrón de crecimiento resultante proporciona el espacio necesario para el cerebro en desarrollo, pero los resultados suelen ser una forma anormal de la cabeza y rasgos faciales anormales.

Hay dos tipos de craneosinostosis:

Craneosinostosis Primaria. una o más suturas craneales se convierte en fusión rígida, los huesos de conexión y la capacidad inhiben el cerebro para crecer normalmente.

Craneosinostosis Secundaria. El cerebro deja de crecer, por lo general debido a un síndrome hereditario subyacente, lo que hace que las suturas se fusionen prematuramente.

Los tipos más comunes de craneosinostosis son:

  • Sinostosis sagital (escafocefalia). Fusión prematura de la sutura en la parte superior de la cabeza (sutura sagital), la cabeza crece larga y estrecha, en lugar de ancho. es el tipo más común de craneosinostosis.
  • Sinostosis coronal (anterior plagiocefalia) la fusión prematura de la sutura coronal una -. Una de las estructuras que se extienden desde cada oído a la sutura sagital en la parte superior de la cabeza – puede obligar a la frente de su bebé se aplane en el lado afectado. También puede elevar la órbita del ojo y causar una nariz desviada y el cráneo inclinado. 
  • Sinostosis Bicoronal (braquicefalia). Cuando ambas suturas coronales fusionan prematuramente, su bebé puede tener una frente plana, elevado y la frente. 

Dos tipos menos comunes de craneosinostosis son:

Sinostosis metópica (trigonocefalia). La sutura metópica se extiende desde la nariz del bebé a la sutura sagital. Fusión prematura da el cuero cabelludo una apariencia triangular.

sinostosis Lambdoid (plagiocefalia posterior). Esta forma rara de craneosinostosis consiste esta sutura, que se ejecuta a través del cráneo en la parte trasera de la cabeza. Puede causar aplanamiento de la cabeza del bebé en el lado afectado.

Una cabeza deforme no siempre indica craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza del bebé aparece aplanada, podría ser el resultado de dormir de su bebé en su espalda.

Causas

La causa de la craneosinostosis es desconocida; sin embargo, hay un componente hereditario de la craneosinostosis cuando ocurre con ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de Apert y el síndrome de Crouzon. Además de las cabezas deformes, los niños con síndromes genéticos pueden tener convulsiones, ceguera, retraso en el desarrollo y retraso mental.

Diagnóstico

El diagnóstico de craneosinostosis puede incluir:

Un examen físico. Su médico palpará la cabeza del bebé para detectar anomalías tales como crestas de sutura, y buscar deformidades faciales.

Los estudios de imagen. Radiografías o una tomografía computarizada (TC)  mostrará si las suturas se han fusionado. Las suturas fusionadas son identificables por su aparente ausencia, porque son invisibles una vez fusionados, y por el reborde de la línea de sutura.

Las pruebas genéticas. Si su médico sospecha cráneo deforme de l bebé es causado por un síndrome hereditario subyacente, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar el síndrome. Las pruebas genéticas por lo general requieren una muestra de sangre. Dependiendo de qué tipo de anormalidad se sospecha, el médico puede tomar una muestra de tu bebé es un tejido de pelo, de la piel o de otro tipo, como las células de la parte interna de la mejilla. La muestra se envía a un laboratorio para su análisis.

Síntomas

El cráneo de bebé tiene siete huesos. Normalmente, estos huesos no se fusionan hasta alrededor de los 2 años, dando tiempo a que el cerebro crezca. Las articulaciones llamadas suturas craneales, hechos de tejido fuerte y fibroso, mantienen estos huesos. En la parte frontal del cráneo de su bebé, las suturas se cruzan en la parte blanda (fontanela) en la parte superior de la cabeza del bebé. Normalmente, las suturas son flexibles hasta que el fusible huesos.

Signos de craneosinostosis:
• Cráneo deforme.
• Sensación de desaparecer “punto blando” (fontanela) en el cráneo del bebé
• Crecimiento lento de la cabeza del bebé
• Desarrollo de un elevado a lo largo de las suturas afectadas
• Aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal)
Los síntomas de la craneosinostosis pueden no ser evidentes en el nacimiento, pero se pondrán de manifiesto durante los primeros meses de vida del bebé.

Tratamiento

Los casos leves de craneosinostosis (los que implican una sola sutura y sin síndrome subyacente) pueden no requerir tratamiento. Las anormalidades del cráneo pueden ser menos evidentes, como el crecimiento del bebé y desarrolla cabello. El médico podría recomendar un casco craneal para ayudar a cambiar la forma de la cabeza.

Cirugía
Para la mayoría de los bebés, sin embargo, la cirugía es el tratamiento principal para la craneosinostosis. El tipo y el momento de la cirugía dependen del tipo de craneosinostosis y si hay un síndrome subyacente.
El propósito de la cirugía es aliviar la presión sobre el cerebro, crear espacio para que el cerebro crezca normalmente y mejorar la apariencia del bebé. Un equipo que incluye un especialista en cirugía de cabeza y cara (cirujano craneofacial) y un especialista en cirugía cerebral (neurocirujano) a menudo lleva a cabo el procedimiento.
• La cirugía tradicional.
• La cirugía endoscópica.
Si el bebé tiene un síndrome subyacente, el médico puede recomendar visitas regulares de seguimiento después de la cirugía para controlar el crecimiento de la cabeza y controlar la presión intracraneal. El crecimiento de la cabeza se monitoriza de forma rutinaria en las visitas de niño sano.
La Craneosinostosis no tratada conduce a la deformidad craneal significativa. Si sólo hay una sutura involucrada, es probable que no haya ninguna interferencia con la función cerebral. Si hay más de una sutura implicada, el funcionamiento del cerebro puede verse afectado.

Prevención

No existe una prevención conocida para la craneosinostosis. Evitar fumar y un cambio de actitudes puede disminuir el riesgo de algunas formas de esta enfermedad. Una pareja con una historia familiar de trastornos congénitos pueden encontrar asesoramiento genético útil.

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