Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune caracterizada por la sequedad de la boca y los ojos. Las enfermedades autoinmunes incluyen la producción anormal de anticuerpos adicionales en la sangre que están dirigidos contra diversos tejidos del cuerpo. El sistema inmune en la dirección equivocada tiende a conducir a la inflamación de los tejidos. Esta enfermedad autoinmune en particular cuenta con la inflamación en las glándulas del cuerpo que son responsables de la producción de lágrimas y la saliva
El síndrome de Sjogren, no está asociada con otra enfermedad del tejido conectivo que se conoce como síndrome de Sjögren primario. El síndrome de Sjögren que también está asociada con una enfermedad del tejido conectivo, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico o la esclerodermia, se conoce como el síndrome de Sjögren secundario. La sequedad de ojos y la boca, en pacientes con o sin síndrome de Sjögren, se refiere a veces como síndrome seco.

Causas

Aunque la causa exacta del síndrome de Sjögren no se conoce, existe un creciente apoyo científico a factores genético (hereditario). El fondo genético de los pacientes con síndrome de Sjögren es un área activa de investigación. La enfermedad se encuentra a veces en otros miembros de la familia. También se encuentra más comúnmente en familias que tienen miembros con otras enfermedades autoinmunes, tales como sistémicos lupus eritematoso sistémico, autoinmune enfermedad de la tiroides, el tipo de diabetes, etc. Cerca de 90% de los pacientes con síndrome de Sjögren son mujeres.

Diagnóstico

El diagnóstico de síndrome de Sjögren consiste en tomar nota de las características clínicas de la sequedad de los ojos y la boca. La sequedad significativa de los ojos se puede determinar en el consultorio del médico por la prueba de la capacidad del ojo para mojar una tira de prueba del papel pequeño que se coloca debajo del párpado (la prueba de Schirmer con las tiras de prueba de Schirmer lagrimales). Pruebas más sofisticadas se puede hacer por un especialista en ojos (oftalmólogo).
Las glándulas salivales con síndrome de Sjögren pueden llegar a ser más grande, se endurecen o se vuelven sensibles. La inflamación de las glándulas salivales puede ser detectada por análisis radiológicos salivales de medicina nuclear. Además, la disminución de la capacidad de las glándulas salivales que producen la saliva se puede medir con pruebas de flujo salival. El diagnóstico está fuertemente apoyado por los resultados anormales de una biopsia de tejido de glándula salival.
Las glándulas del labio inferior se utilizan en ocasiones para obtener una muestra de la biopsia del tejido de glándula salival en el diagnóstico de síndrome de Sjögren.
Los pacientes con síndrome de Sjögren se caracterizan por producir una variedad de anticuerpos adicionales contra los tejidos del cuerpo (autoanticuerpos). Estos pueden ser detectados mediante análisis de sangre e incluyen anticuerpos antinucleares (ANA), que están presentes en casi todos los pacientes

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Sjögren pueden afectar las glándulas, pero también posibles efectos de la enfermedad a otros órganos del cuerpo (manifestaciones extraglandulares).
Cuando la glándula lacrimal (glándula lagrimal) se inflama por efectos de la enfermedad de Sjögren, produce sequedad del ojo y puede dar lugar a irritación de los ojos, disminución de la producción de lágrimas, una sensación “arenosa”, infección, y abrasión seria de la cúpula del ojo (córnea). La Sequedad en los ojos puede causar infecciones en los ojos. La condición de tener los ojos secos es médicamente conocida como xeroftalmia.
La inflamación de las glándulas salivales puede conducir a la sequedad de boca, dificultad para tragar, caries dentales, enfermedad de las encías, úlceras bucales e inflamación, infección de la glándula parótida en el interior de las mejillas. Los labios secos a menudo acompañan a la sequedad de la boca, es médicamente conocido como xerostomía.
Otras glándulas que se inflaman, aunque con menor frecuencia, en el síndrome de Sjögren, se incluyen los de la mucosa de las vías respiratorias (que conduce a infecciones pulmonares) y la vagina (a veces causa dolor durante el coito o infecciones vaginales recurrentes).
Extraglandulares (fuera de las glándulas) problemas en el síndrome de Sjögren se incluyen la fatiga , dolor en las articulaciones o inflamación (artritis ), fenómeno de Raynaud , inflamación pulmonar, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos y los riñones, los nervios y la enfermedad del músculo. Una rara complicación grave del síndrome de Sjögren es la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) que pueden dañar los tejidos del cuerpo.

Tratamiento

El tratamiento de los pacientes con síndrome de Sjögren se dirige a las áreas particulares del cuerpo que están afectados y la prevención de complicaciones como una infección. No hay cura para el síndrome de Sjögren.
La sequedad de los ojos puede ayudar las lágrimas artificiales, lubricantes para los ojos, ungüentos en la noche, y reducir al mínimo el uso de secadores de pelo. Cuando la sequedad se vuelve más intensa, el oftalmólogo puede cerrar el conducto lagrimal, con el fin de que las lágrimas lubriquen el ojo por más tiempo. El Colirio de ciclosporina (Restasis) está aprobado como gotas medicinales ya que pueden reducir la inflamación de las glándulas lacrimales, mejorando así su función. Los signos de infección en los ojos (conjuntivitis), tales como enrojecimiento o pus o dolor excesivo, debe ser evaluado por el médico. También pueden aliviar la sequedad la linaza.
Hay que tomar muchos líquidos para contrarrestar la boca seca, humidificación del aire, y un buen cuidado dental para evitar la caries dental. Las glándulas pueden ser estimuladas para producir saliva chupando caramelos de limón sin azúcar o con un hisopo de glicerina. Los tratamientos adicionales para el síntoma de boca seca son medicamentos recetados que son estimulantes de la saliva, como pilocarpina (Salagen) y cevimelina (Evoxac). Estos medicamentos deben ser evitados por las personas con ciertas enfermedades cardíacas, el asma o el glaucoma. Muchos de estos tratamientos están disponibles como productos de venta libre, incluyendo pasta de dientes, y enjuague bucal (Biotene). Líquido Numoisyn y pastillas están también disponibles para el tratamiento de la sequedad en la boca. La vitamina E se ha utilizado con cierto éxito. Las infecciones de la boca y los dientes deben tratarse tan pronto como sea posible a fin de evitar complicaciones más severas. Se puede dar masajes en las glándulas parótidas con compresas calientes y húmedas para ayudar a aliviar la hinchazón y el dolor.
Agua salada (salina) y aerosoles nasales pueden ayudar a la sequedad en las fosas de la nariz. El lubricante vaginal debe ser considerado durante el coito si hay problema de sequedad vaginal.
La hidroxicloroquina (Plaquenil) ha sido de gran ayuda para algunas manifestaciones de síndrome de Sjögren, en particular, la fatiga, los músculos y dolores en las articulaciones. Las complicaciones graves del síndrome de Sjögren como vasculitis, pueden requerir medicamentos como inmunosupresión, incluyendo la cortisona (prednisona y otros) y / o azatioprina (Imuran) o ciclofosfamida (Cytoxan).
Las infecciones que pueden complicar el síndrome de Sjögren, se tratan con antibióticos apropiados. El cáncer de los ganglios linfáticos (linfoma), una complicación rara del síndrome de Sjögren, se trata de forma independiente.

Prevención

Dado que el síndrome de Sjögren se sospecha que es hereditaria, no hay manera particular para prevenir el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, la prevención de complicaciones del síndrome de Sjögren, tales como infecciones, irritación de los ojos, etc, se puede lograr utilizando los métodos descritos anteriormente

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